10．A：乙酰CoA羧化酶催化的反应为不可逆反应。
11．ABC：
12．A：甘油三酯完全氧化，每克产能为9.3千卡；糖或蛋白质为4.1千卡/克。则脂类产能约为糖或蛋白质的二倍。
13．D：软脂酰CoA在β-氧化第一次循环中产生乙酰CoA、FADH2、NADH+H+以及十四碳的活化脂肪酸个一分子。十四碳脂肪酸不能直接进入柠檬酸循环彻底氧化。FADH2和NADH+H+进入呼吸链分别生成2ATP和3ATP。乙酰CoA进入柠檬酸循环彻底氧化生成12ATP。所以共生成17ATP。
14．E：
15．D：3-磷酸甘油和两分子酰基辅酶A反应生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶的催化下水解生成磷酸和甘油二酯，后者与另一分子酰基辅酶A反应生成甘油三酯。
16．C：肉毒碱转运胞浆中活化的长链脂肪酸越过线粒体内膜。位于线粒体内膜外侧的肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ催化脂酰基由辅酶A转给肉毒碱，位于线粒体内膜内侧的肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ催化脂酰基还给辅酶A。中链脂肪酸不需借助肉毒碱就能通过线粒体内膜或细胞质膜。

（四）是非题
1. 对：
2. 错：
3. 错：脂肪酸从头合成中，将糖代谢生成的乙酰CoA从线粒体内转移到胞液中的化合物    是柠檬酸
4. 对：
5. 错：脂肪酸β-氧化酶系存在于线粒体。
6. 错：肉毒碱可促进脂肪酸的氧化分解。
7. 错：萌发的油料种子和某些微生物拥有乙醛酸循环途径，可利用脂肪酸β-氧化生成  的乙酰CoA合成苹果酸，为糖异生和其它生物合成提供碳源。
8. 错：在真核细胞内，饱和脂肪酸在O2的参与下和专一的去饱和酶系统催化下进一步生成各种不饱和脂肪酸。
9. 错：脂肪酸的生物合成包括三个方面：饱和脂肪酸的从头合成、脂肪酸碳链的延长及不饱和脂肪酸的合成。
10．错：甘油在甘油激酶的催化下，生成α-磷酸甘油，反应消耗ATP，为不可逆反应

（五）完成反应式
1. 脂肪酸 + ATP +（CoA）→ （脂酰-S-CoA）+（AMP）+（PPi）
催化此反应的酶是：脂酰CoA合成酶
2．甘油二酯 + R3CO-S-CoA → （甘油三酯）+ HSCoA
催化此反应的酶是：（甘油三酯转酰基酶）
3．乙酰CoA + CO2 + ATP → （丙二酰单酰CoA ）+ ADP + Pi
催化此反应的酶是：（丙二酰单酰CoA 羧化酶）
4．3-磷酸甘油 + （NAD+）→ （磷酸二羟丙酮）+ NADH + H+
催化此反应的酶是：磷酸甘油脱氢酶
（六）问答题及计算题（解题要点）
1．  答：氧化在线粒体，合成在胞液；氧化的酰基载体是辅酶A，合成的酰基载体是酰基载体蛋白；氧化是FAD和NAD+，合成是NADPH；氧化是L型，合成是D型。氧化不需要CO2，合成需要CO2；氧化为高ADP水平，合成为高ATP水平。氧化是羧基端向甲基端，合成是甲基端向羧基端；脂肪酸合成酶系为多酶复合体，而不是氧化酶。
2．  答：（1）软脂酸合成：软脂酸是十六碳饱和脂肪酸，在细胞液中合成，合成软脂酸需要两个酶系统参加。一个是乙酰CoA羧化酶，他包括三种成分，生物素羧化酶、生物素羧基载体蛋白、转羧基酶。由它们共同作用，催化乙酰CoA转变为丙二酸单酰CoA。另一个是脂肪酸合成酶，该酶是一个多酶复合体，包括6种酶和一个酰基载体蛋白，在它们的共同作用下，催化乙酰CoA和丙二酸单酰CoA，合成软脂酸其反应包括4步，即缩合、还原、脱水、再缩合，每经过4步循环，可延长2个碳。如此进行，经过7次循环即可合成软脂酰—ACP。软脂酰—ACP在硫激酶作用下分解，形成游离的软脂酸。软脂酸的合成是从原始材料乙酰CoA开始的所以称之为从头合成途径。
（2）硬脂酸的合成，在动物和植物中有所不同。在动物中，合成地点有两处，
即线粒体和粗糙内质网。在线粒体中，合成硬脂酸的碳原子受体是软脂酰CoA，碳原子的给体是乙酰CoA。在内质网中，碳原子的受体也是软脂酰CoA，但碳原子的给体是丙二酸单酰CoA。在植物中，合成地点是细胞溶质。碳原子的受体不同于动物，是软脂酰ACP；碳原子的给体也不同与动物，是丙二酸单酰ACP。在两种生物中，合成硬脂酸的还原剂都是一样的。
1．答：乙醛酸循环是一个有机酸代谢环，它存在于植物和微生物中，在动物组织中尚未发现。乙醛酸循环反应分为五步（略）。总反应说明，循环每转1圈需要消耗2分子乙酰CoA，同时产生1分子琥珀酸。琥珀酸产生后，可进入三羧酸循环代谢，或者变为葡萄糖。
乙醛酸循环的意义有如下几点：（1）乙酰CoA经乙醛酸循环可琥珀酸等有机酸，这些有机酸可作为三羧酸循环中的基质。（2）乙醛酸循环是微生物利用乙酸作为碳源建造自身机体的途径之一。（3）乙醛酸循环是油料植物将脂肪酸转变为糖的途径。
2．答：在饱和脂肪酸的生物合成中，脂肪酸碳链的延长需要丙二酸单酰CoA。乙酰CoA羧化酶的作用就是催化乙酰CoA和HCO3-合成丙二酸单酰CoA，为脂肪酸合成提供三碳化合物。乙酰CoA羧化酶催化反应（略）。乙酰CoA羧化酶是脂肪酸合成反应中的一种限速调节酶，它受柠檬酸的激活，但受棕榈酸的反馈抑制。
3．答：在植物中，不仅可以合成单不饱和脂肪酸，而且可以合成多不饱和脂肪酸，例如亚油酸、亚麻酸和桐油酸等。植物体中单不饱和脂肪酸的合成，主要是通过氧化脱氢途径进行。这个氧化脱氢反应需要氧分子和NADPH+H+参加，另外还需要黄素蛋白和铁氧还蛋白参加，由去饱和酶催化。植物体中多不饱和脂肪酸的合成，主要是在单不饱和脂肪酸基础上进一步氧化脱氢，可生成二烯酸和三烯酸，由专一的去饱和酶催化并需氧分子和NADPH+H+参加。
在哺乳动物中，仅能合成单不饱和脂肪酸，如油酸，不能合成多不饱和脂肪酸，动物体内存在的多不饱和脂肪酸，如亚油酸等，完全来自植物油脂，由食物中摄取。动物体内单不饱和脂肪酸的合成，是通过氧化脱氢途径进行的。由去饱和酶催化，该酶存在于内质网膜上，反应需要氧分子和NADPH+H+参与，此外还需要细胞色素b5和细胞色素b5还原酶存在，作为电子的传递体。整个过程传递4个电子，所形成的产物含顺式—9—烯键。
细菌中，不饱和脂肪酸的合成不同于动、植物，动植物是通过有氧途径，而细菌是通过厌氧途径，细菌先通过脂肪酸合成酶系，合成十碳的β-羟癸酰-SACP；然后在脱水酶作用下，形成顺—β，γ癸烯酰SACP;再在此化合物基础上，形成不同长度的单烯酰酸.

（七）计算题
1．答：软脂酸经β-氧化，则生成8个乙酰CoA，7个FADH2和7个NADH+H+。
乙酰CoA在三羧酸循环中氧化分解，一个乙酰CoA生成12个ATP，
所以 12×8=96ATP，7个FADH2经呼吸链氧化可生成2×7=14 ATP，
7NADH+H+经呼吸链氧化可生成3×7=21 ATP，三者相加，减去消耗掉1个ATP，实得96+14+21-1=130mol/LATP。
每有1mol/L软脂酸氧化，即可生成130mol/LATP。
软脂酸的分子量为256.4，所以软脂酸氧化时的ΔG0ˊ=256.4×9000=2.31×106cal/mol,130molATP贮存能量7.3×130=949Kcal
贮存效率=949×100/2.31×103=41.08%
2. 答：甘油磷酸化消耗                               -1ATP
磷酸甘油醛脱氢，FADH2，生成                  2 ATP
磷酸二羟丙酮酵解生成                          2 ATP
磷酸甘油醛脱氢NAD、NADH（H+）穿梭生成     2或3 ATP
丙酮酸完全氧化                               15 ATP
20或21 mol/LATP
第八章  含氮化合物代谢

一、知识要点

蛋白质和核酸是生物体中有重要功能的含氮有机化合物，它们共同决定和参与多种多样的生命活动。在自然界的氮素循环中，大气是氮的主要储库，微生物通过固氮酶的作用将大气中的分子态氮转化成氨，硝酸还原酶和亚硝酸还原酶也可以将硝态氮还原为氨，在生物体中氨通过同化作用和转氨基作用等方式转化成有机氮，进而参与蛋白质和核酸的合成。
（一）蛋白质和氨基酸的酶促降解
在蛋白质分解过程中，蛋白质被蛋白酶和肽酶降解成氨基酸。氨基酸用于合成新的蛋白质或转变成其它含氮化合物（如卟啉、激素等），也有部分氨基酸通过脱氨和脱羧作用产生其它活性物质或为机体提供能量，脱下的氨可被重新利用或经尿素循环转变成尿素排出体外。
（二）氨基酸的生物合成
转氨基作用是氨基酸合成的主要方式。转氨酶以磷酸吡哆醛为辅酶，谷氨酸是主要的氨基供体，氨基酸的碳架主要来自糖代谢的中间物。不同的氨基酸生物合成途径各不相同，但它们都有一个共同的特征，就是所有氨基酸都不是以CO2和NH3为起始原料从头合成的，而是起始于三羧酸循环、糖酵解途径和磷酸戊糖途径的中间物。不同生物合成氨基酸的能力不同，植物和大部分微生物能合成全部20种氨基酸，而人和其它哺乳动物及昆虫等只能合成部分氨基酸，机体不能合成的氨基酸称为必须氨基酸，人有八种必需氨基酸，它们是：Lys、Trp、Phe、Val、Thr、Leu、Ile和Met。
（三）核酸的酶促降解
核酸通过核酸酶降解成核苷酸，核苷酸在核苷酸酶的作用下可进一步降解为碱基、戊糖和磷酸。戊糖参与糖代谢，嘌呤碱经脱氨、氧化生成尿酸，尿酸是人类和灵长类动物嘌呤代谢的终产物。其它哺乳动物可将尿酸进一步氧化生成尿囊酸。植物体内嘌呤代谢途径与动物相似，但产生的尿囊酸不是被排出体外，而是经运输并贮藏起来，被重新利用。
嘧啶的降解过程比较复杂。胞嘧啶脱氨后转变成尿嘧啶，尿嘧啶和胸腺嘧啶经还原、水解、脱氨、脱羧分别产生β-丙氨酸和β-氨基异丁酸，两者经脱氨后转变成相应的酮酸，进入TCA循环进行分解和转化。β-丙氨酸还参与辅酶A的合成。
（四）核苷酸的生物合成
生物能利用一些简单的前体物质从头合成嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸。嘌呤核苷酸的合成起始于5-磷酸核糖经磷酸化产生的5-磷酸核糖焦磷酸（PRPP）。合成原料是二氧化碳、甲酸盐、甘氨酸、天冬氨酸和谷氨酰氨。首先合成次黄嘌呤核苷酸，再转变成腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。嘧啶核苷酸的合成原料是二氧化碳、氨、天冬氨酸和PRPP，首先合成尿苷酸，再转变成UDP、UTP和CTP。
在二磷酸核苷水平上，核糖核苷二磷酸（NDP）可转变成相应的脱氧核糖核苷二磷酸。催化此反应的酶为核糖核苷酸还原酶系，此酶由核苷二磷酸还原酶、硫氧还蛋白和硫氧还蛋白还原酶组成。脱氧胸苷酸（dTMP）的合成是由脱氧尿苷酸（dUMP）经甲基化生成的。

二、习  题

（一）名词解释
1．蛋白酶（Proteinase）
2．肽酶（Peptidase）
3．氮平衡（Nitrogen balance）
4．生物固氮（Biological nitrogen fixation）
5．硝酸还原作用（Nitrate reduction）
6．氨的同化（Incorporation of ammonium ions into organic molecules）
7．转氨作用（Transamination）
8．尿素循环（Urea cycle）
9．生糖氨基酸（Glucogenic amino acid）
10．生酮氨基酸（Ketogenic amino acid）
11．核酸酶（Nuclease）
12．限制性核酸内切酶（Restriction endonuclease）
13．氨基蝶呤（Aminopterin）
14．一碳单位（One carbon unit）

（二）英文缩写符号
1．GOT      
2．GPT       
3．APS      
4．PAL     
5．PRPP
6．SAM      
7．GDH      
8．IMP

（三）填空
1．生物体内的蛋白质可被          和          共同作用降解成氨基酸。
2．多肽链经胰蛋白酶降解后，产生新肽段羧基端主要是      和     氨基酸残基。
3．胰凝乳蛋白酶专一性水解多肽链由          族氨基酸        端形成的肽键。
4．氨基酸的降解反应包括        、         和         作用。
5．转氨酶和脱羧酶的辅酶通常是         。
6．谷氨酸经脱氨后产生         和氨，前者进入        进一步代谢。
7．尿素循环中产生的        和        两种氨基酸不是蛋白质氨基酸。
8．尿素分子中两个N原子，分别来自        和        。
9．生物固氮作用是将空气中的      转化为       的过程。
10．固氮酶由          和           两种蛋白质组成，固氮酶要求的反应条件是         、          和           。
11．硝酸还原酶和亚硝酸还原酶通常以            或         为还原剂。
12．芳香族氨基酸碳架主要来自糖酵解中间代谢物             和磷酸戊糖途径的中间代谢物               。
13．组氨酸合成的碳架来自糖代谢的中间物                。
14．氨基酸脱下氨的主要去路有           、          和         。
15．胞嘧啶和尿嘧啶经脱氨、还原和水解产生的终产物为          。
16．参与嘌呤核苷酸合成的氨基酸有         、        和        。
17．尿苷酸转变为胞苷酸是在             水平上进行的。
18．脱氧核糖核苷酸的合成是由           酶催化的，被还原的底物是           。
19．在嘌呤核苷酸的合成中,腺苷酸的C-6氨基来自            ；鸟苷酸的C-2氨基来自           。
20．对某些碱基顺序有专一性的核酸内切酶称为             。
21．多巴是            经             作用生成的。
22．生物体中活性蛋氨酸是           ，它是活泼         的供应者。

（四）选择题
1．转氨酶的辅酶是：
A．NAD+       B．NADP+            C．FAD       D．磷酸吡哆醛
2．下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：
A．羧肽酶             B．胰蛋白酶
C．胃蛋白酶           D．胰凝乳蛋白酶
3．参与尿素循环的氨基酸是：
A．组氨酸       B．鸟氨酸       C．蛋氨酸       D．赖氨酸
4．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来:
A．Gln          B．His          C．Glu          D．Phe
5．经脱羧后能生成吲哚乙酸的氨基酸是：
A．Glu          B．  His          C．  Tyr          D．  Trp
6．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：
A．VB1          B．  VB2          C．  VB3          D．  VB5
7．磷脂合成中甲基的直接供体是：
A．半胱氨酸     B．S-腺苷蛋氨酸       C．蛋氨酸      D．胆碱
8．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：
A．鸟氨酸       B．精氨酸       C．瓜氨酸        D．半胱氨酸
9．需要硫酸还原作用合成的氨基酸是：
A．Cys          B．Leu          C．Pro         D．Val
10．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的：
A．脯氨酸       B．羟脯氨酸       C．天冬氨酸       D．异亮氨酸
11．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：
A．还原作用               B．羟化作用
C．转氨基作用             D．脱羧基作用
12．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输：
A．尿素        B．氨甲酰磷酸        C．谷氨酰胺     D．天冬酰胺
13．丙氨酸族氨基酸不包括下列哪种氨基酸：
A．Ala            B．Cys            C．Val          D．Leu
14．组氨酸的合成不需要下列哪种物质：
A．PRPP           B．Glu           C．Gln           D．Asp
15．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：
A．Asp            B．Gln            C．Gly           D．Asn
16．生物体嘌呤核苷酸合成途径中首先合成的核苷酸是：
A．AMP            B．GMP           C．IMP         D．XMP
17．人类和灵长类嘌呤代谢的终产物是：
A．尿酸       B．尿囊素       C．尿囊酸        D．尿素
18．从核糖核苷酸生成脱氧核糖核苷酸的反应发生在：
A．一磷酸水平         B．二磷酸水平
C．三磷酸水平         D．以上都不是
19．在嘧啶核苷酸的生物合成中不需要下列哪种物质：
A．氨甲酰磷酸         B．天冬氨酸
C．谷氨酰氨           D．核糖焦磷酸
20．用胰核糖核酸酶降解RNA，可产生下列哪种物质：
A．3′-嘧啶核苷酸            B．5′-嘧啶核苷酸
C．3′-嘌呤核苷酸            D．5′-嘌呤核苷酸

（五）是非判断题
（ ）1．蛋白质的营养价值主要决定于氨基酸酸的组成和比例。
（ ）2．谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。
（ ）3．氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。
（ ）4．半胱氨酸和甲硫氨酸都是体内硫酸根的主要供体。
（ ）5．生物固氮作用需要厌氧环境，是因为钼铁蛋白对氧十分敏感。
（ ）6．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。
（ ）7．在动物体内，酪氨酸可以经羟化作用产生去甲肾上腺素和肾上腺素。
（ ）8．固氮酶不仅能使氮还原为氨，也能使质子还原放出氢气。
（ ）9．芳香族氨基酸都是通过莽草酸途径合成的。
（ ）10．丝氨酸能用乙醛酸为原料来合成。
（ ）11．限制性内切酶的催化活性比非限制性内切酶的催化活性低。
（ ）12．尿嘧啶的分解产物β-丙氨酸能转化成脂肪酸。
（ ）13．嘌呤核苷酸的合成顺序是，首先合成次黄嘌呤核苷酸，再进一步转化为腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。
（ ）14．嘧啶核苷酸的合成伴随着脱氢和脱羧反应。
（ ）15．脱氧核糖核苷酸的合成是在核糖核苷三磷酸水平上完成的。

（六）反应方程式
1. 谷氨酸 + NAD(P)+ + H2O 一→（         ） + NAD(P)H +NH3
催化此反应的酶是：（          ）
2．谷氨酸 + NH3 + ATP 一→ （         ） + （    ） + Pi + H2O
催化此反应的酶是：（           ）
3．谷氨酸 + （       ） 一→（           ） + 丙氨酸