些症状。
2.2 三羧酸循环
1. 三羧酸循环的意义
三羧酸(TCA)循环不仅是糖、脂肪、氨基酸等化合物生物氧化的共同通路，同时也为各种生物合成提供前体，成为各代谢途径连接的枢纽。乙酰辅酶A 是联系三类物质代谢的中间物质。既是TCA 的入口物质，又是合成脂类例如胆固醇的起始物质。
2. 丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA
反应部位：线粒体基质（真核细胞）
丙酮酸脱氢酶复合体：三种酶：E1: 丙酮酸脱氢酶、E2: 二氢硫辛酸乙酰转移酶、E3:二氢硫辛酸脱氢酶。 五种辅酶或辅基：TPP（焦磷酸硫胺素）、FAD（黄素腺嘌呤二核苷酸）、CoA（辅酶A）、 NAD+（尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸）、Lipoate（硫辛酸）。
硫辛酸：既是酰基载体又是电子载体；亚砷酸盐及有机砷化物能够与硫辛酸的巯基发生结合，使其失去催化能力。
3. 三羧酸循环
三羧酸循环的反应部位：真核细胞的线粒体和原核细胞的胞浆。
反应步骤：
（1）乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸：柠檬酸合酶，TCA 中第一个调节酶。氟乙酰CoA可与草酰乙酸生成氟柠檬酸，抑制下一步反应的酶，据此，可以合成杀虫剂、灭鼠药。
（2）柠檬酸→异柠檬酸
（3）异柠檬酸氧化脱羧生成α-酮戊二酸和NADH：第一次氧化脱羧反应，异柠檬酸脱氢酶，TCA 中第二个调节酶。
（4）α-酮戊二酸氧化脱羧生成琥珀酰CoA 和NADH：α-酮戊二酸脱氢酶系，TCA循环中的第三个调节酶。
（5）琥珀酰CoA 生成琥珀酸和GTP：TCA 中唯一的底物水平磷酸化反应，直接生成GTP。在高等植物和细菌中，硫酯键水解释放出的自由能，可直接合成ATP。在哺乳动物中，先合成GTP，然后在核苷二磷酸激酶的作用下，GTP 转化成ATP。
（6）琥珀酸脱氢生成延胡索酸（反丁烯二酸）和FADH：琥珀酸脱氢酶是TCA 循环
中唯一嵌入线粒体内膜的酶。丙二酸是琥珀酸脱氢酶的竞争性抑制剂，可阻断三羧酸循环。
（7）延胡索酸水化生成L-苹果酸：延胡索酸酶具有立体异构特性。
（8）L-苹果酸脱氢生成草酰乙酸和NADH：L-苹果酸脱氢酶催化。平衡有利于逆反应，但生理条件下，反应产物草酰乙酸不断合成柠檬酸，其在细胞中浓度极低，少于10-6mol/L，使反应向右进行。
能量计算：通过氧化磷酸化，1 分子NADH 产生2.5ATP，1 分子FADH2 产生1.5ATP。
1 分子葡萄糖彻底氧化产生30~32ATP。标准条件下，整个过程能量转化效率可达34％（实际可接近65％）。
三羧酸循环对生物合成前体的供应及其回补反应： TCA 的中间代谢物可作为合成葡萄糖、氨基酸、核苷酸、脂肪酸、胆固醇、胆红素等物质的前体。当TCA 中间代谢物被移走后，就要通过回补反应来合成补充，才能维持TCA 的正常进行。
4. 三羧酸循环的调节
丙酮酸脱氢酶复合体的调节
循环过程的调节：三羧酸循环中三步不可逆的放能反应是其调节位点。催化这三步反应的酶受到产物反馈抑制（如柠檬酸、琥珀酰CoA 等），也受到高能荷物质抑制（如ATP、NADH 等）。三羧酸循环的调节取决于细胞对能量的需求以及对某些生物合成底物的需求。
一次底物水平的磷酸化、二次脱羧反应，三个调节位点，四次脱氢反应。
5. 丙酮酸代谢障碍与疾病
脚气病：以多发性神经炎、肌肉萎缩、 组织水肿、 心脏扩大、 循环失调及胃肠道症状为特征。发病机理： VitB1 缺乏导致丙酮酸无法进入TCA，使以葡萄糖为唯一能源来
源的神经系统供能出现障碍。
汞中毒与亚砷酸盐中毒：症状：与脚气病相似。发病机理：两种化合物与丙酮酸脱氢酶E2 中的二氢硫辛酸的两个-SH 结合，导致酶失活，从而丙酮酸代谢出现障碍，出现类似脚气病的症状。
解毒治疗：类似于二氢硫辛酸、带两个-SH 的化合物。（如2,3-二巯基丙醇， BAL）
6. 乙醛酸循环
是三羧酸循环的修改形式。在植物、一些无脊椎动物和一些微生物中存在，但不存在于脊椎动物中。乙醛酸循环可以使脂肪酸的降解产物乙酰CoA 经草酰乙酸转化成Glc，供给种子萌发时对糖的需要。植物中，乙醛酸循环只存在于子苗期，而生长后期则无乙醛酸循环。哺乳动物及人体中，不存在乙醛酸循环，因此，乙酰CoA 不能在体内生成糖和氨基酸。
反应部位：乙醛酸循环体。
生理意义：是乙酸或乙酸盐转化为糖的途径。 如在种子发芽时，能将脂肪转化为糖。
2.3 氧化磷酸化
1. 呼吸链
按电子亲和力递增的顺序排列，即低电位到高电位。
呼吸链的分布部位：在原核细胞位于质膜，在真核细胞位于线粒体的内膜。
排布顺序及重要电子传递抑制剂见下图：
（1）阻断电子由NADH 向CoQ 传递。鱼藤酮、阿米妥、粉蝶霉素A。（2）抑制电子从细胞色素b 向细胞色素c1 传递。抗霉素A。（3）阻断电子从细胞色素aa3 向O2 传递。CN- 、N3－、CO。 
2. 化学渗透模型
化学渗透模型由英国科学家Peter Mitchell 建立。这一模型被认为是20 世纪生物学最伟大的统一原理之一。它揭示了氧化磷酸化、光合磷酸化以及一些跨膜主动运输、细菌鞭毛运动等等生命活动过程的本质。
化学渗透模型: 呼吸链电子传递释放的能量驱动质子从线粒体内膜进入线粒体膜间腔，从而产生一个跨线粒体内膜的质子电化学梯度。这种电化学梯度贮存的能量形成一种质子动力。 当它驱动质子通过ATP 合酶流回线粒体基质的同时，催化ATP 的合成。
3. 解偶联剂
DNP 和FCCP：使H+不经Fo 回流，破坏电化学梯度，因而不能形成ATP，而是以热量形式释放能量。
寡霉素：抑制氧的利用又抑制ATP 的形成，但不直接抑制电子传递链上载体的作用。
缬氨霉素、短杆菌肽、产热蛋白：属于离子载体，通过增加线粒体内膜对一价阳离子的通透性破坏跨膜电荷梯度，从而影响ATP 形成。
4. 通过线粒体内膜的物质运输
NADH 穿梭系统：苹果酸-天门冬氨酸穿梭（最活跃）、3-磷酸甘油穿梭
ATP-ADP 转位酶：又称腺苷酸转位酶。在线粒体内膜含量丰富。 在ATP-ADP 转位酶的催化下，ATP 运出线粒体和ADP 运进线粒体偶联起来。由于有净负电荷运出线粒体，减弱膜电势梯度和质子动力，使得这一过程相当耗能。
2.4 糖异生和糖原代谢
1. 糖异生
存在于所有生物体中。从磷酸烯醇式丙酮酸到葡萄糖-6-磷酸是共同的途径。
糖异生的生理意义：重要的生物合成葡萄糖的途径。对脑组织、红细胞尤为重要。空腹或饥饿时依赖氨基酸、甘油等异生成葡萄糖维持血糖水平的恒定。补充肝糖原的重要途径。长期饥饿时肾糖异生有利于调节酸碱平衡。再利用乳酸（乳酸循环），防止因乳酸堆积引起酸中毒。
糖异生的关键步骤：从丙酮酸生成葡萄糖是糖异生的中心途径。这条途径不是糖酵解的简单逆反应。糖酵解的三步不可逆反应由不同的反应（称之为绕道反应 “bypass”）来完成。
三步绕道反应：从丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸；从果糖-1,6-双磷酸转变为果糖-6-磷酸；从葡萄糖-6-磷酸转变为葡萄糖。
从丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸有两条途径:途径1 以丙酮酸、Ala 为前体；途径2以乳酸为前体。两条途径都是由丙酮酸羧化生成草酰乙酸，再由草酰乙酸脱羧生成磷酸烯醇式丙酮酸。前一个反应由丙酮酸羧化酶催化，该酶位于线粒体；后一个反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，有胞浆和线粒体两种同工酶。
从果糖-1,6-双磷酸转变为果糖-6-磷酸：由果糖二磷酸酶催化。这是糖异生的关键反应，果糖二磷酸酶被AMP、2.6—二磷酸果糖强烈抑制，但被ATP、柠檬酸和3—磷酸甘油酸激活。
从葡萄糖-6-磷酸转变为葡萄糖：葡萄糖-6-磷酸酶只存在于肝脏和肾脏。在大多数组织中，糖异生终止于生成葡萄糖-6-磷酸，葡萄糖-6-磷酸可用于其他途径，主要是合成糖原。只有在这肝脏和肾脏这两种组织中，才可以通过糖异生途径获得游离的葡萄糖。
骨骼肌和脑组织没有糖异生途径，也没有葡萄糖-6-磷酸酶通过糖原分解产生葡萄糖。它们的葡萄糖由肝或肾糖异生、或消化吸收的葡萄糖通过血液提供。脊椎动物的乙酰CoA 不能转化为丙酮酸，因此不能作为糖异生的前体。
植物和一些细菌通过乙醛酸循环将乙酰CoA 转化为琥珀酸，然后再转化为草酰乙酸作为糖异生前体。在种子发芽过程中，蔗糖是重要的能量来源和生物合成前体。
2. 乳酸循环
乳酸是糖异生的重要前体。肌肉中葡萄糖通过糖酵解分解为乳酸，乳酸通过血液循环运输到肝脏，然后通过糖异生生成葡萄糖，葡萄糖又可通过血液循环重新被肌肉摄取利用。这个过程称为乳酸循环。
3. 底物循环
一对互逆的反应同时进行，称为底物循环。由于底物循环是互逆的产能和耗能过程同时进行，使ATP 以热量形式散发，因此这种不经济的过程又称为无效循环。一般认为，在正常状态下，机体以相互协调的调节方式避免底物循环的发生，如糖酵解与糖异生以互为相反的调节方式避免发生底物循环。但近来研究发现，底物循环具有扩大代谢调节信号的生理意义。
底物循环的另一个生理意义是，机体利用底物循环产生热量来提高或维持体温。如在天气寒冷时，大黄蜂利用上述底物循环产生热量提高体温。
4. 糖原的分解代谢
糖原的降解从糖原的非还原性末端葡萄糖残基开始，α-1,4 糖苷键断裂，生成葡萄糖-1-磷酸和少一个葡萄糖基的糖原分子。这是由糖原磷酸化酶催化的磷酸解反应。
糖原磷酸化酶在离α-1,6 糖苷键分支点的4 个Glc 处停止作用。接着由转移酶将分支的3 个糖残基转移到直链的4 个糖基上。剩余的一个糖残基以α-1,6 糖苷键与糖原相连。这个键再由α-1,6 糖苷酶，又称脱分支酶水解。线性糖链又可继续由糖原磷酸化酶进一步降解。
在磷酸葡萄糖变位酶的催化下，Glc-1-P 转变为Glc-6-P。
糖原的分解代谢在肌肉和肝脏中有着不同的生理意义：肌肉是产生ATP，肝脏是维持血糖稳定。
5. 糖原的合成代谢
糖原合成存在于所有动物组织中，但在肝脏和骨骼肌中活性最强。糖原合成是耗能过程，需要糖原引物分子，糖基的供体是UDPG，而不是Glc-1-P。一些细菌的糖原合成以ADP-Glc 为前体。在植物中，淀粉的合成以ADP-Glc 为前体，蔗糖的合成以UDP-Glc 为前体。
6. 糖醛酸途径
糖醛酸途径：指从 Glc-6-P 或Glc-1-P 开始，经UDP-葡萄糖醛酸生成糖醛酸的途径。
糖醛酸途径的生理意义：UDP 糖醛酸是糖醛酸供体，可形成许多重要的粘多糖如透明质酸、肝素等。从糖醛酸可转变为抗坏血酸（VitC），但人和其它灵长类等动物不能合成抗坏血酸。VitC 缺乏症引起坏血病。在肝脏糖醛酸可与药物或含-OH、-COOH、-NH2、-SH的异物结合成水溶性化合物排出体外，起解毒作用。从糖醛酸可形成木酮糖，与磷酸戊糖途径相连。
7. 糖代谢途径的相互协调调节
糖酵解、三羧酸循环、氧化磷酸化之间的协调控制：糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化的速度受细胞能荷水平的控制。ADP 含量高时，刺激氧化磷酸化和丙酮酸氧化，从而加速三羧酸循环。相反，ATP 含量高时，可减慢氧化磷酸化、糖酵解和三羧酸循环。
8. 巴斯德效应
在厌氧条件下，高速酵解的酵母若通入氧气，葡萄糖消耗速度急剧下降，酵解积累的乳酸迅速消失。这种耗氧的同时，葡萄糖消耗减少，乳酸堆积终止的现象，称为巴斯德效应。
9. 糖异生和糖酵解之间的协调控制
为了避免底物循环的发生，两条途径相互协调、互为相反地进行调节。通常表现为同一调节因子（如别构效应剂）对两条途径相应的酶作用相反。如： ①Glc-6-P 抑制己糖激酶，激活葡萄糖6-磷酸酶，从而抑制酵解，促进糖异生。②乙酰CoA 抑制丙酮酸脱氢酶复合体，激活丙酮酸羧化酶，从而抑制酵解，促进糖异生。③AMP 抑制FBPase-1，激活PFK-1，从而抑制糖异生，促进酵解。柠檬酸抑制PFK-1，激活FBPase-1，从而抑制酵解，促进糖异生。果糖-2,6-双磷酸抑制FBPase-1，激活PFK-1，从而抑制糖异生，促进酵解。果糖-6-磷酸和果糖-1,6-双磷酸之间的转化是糖酵解和糖异生的重要调控点。果糖-2,6-双磷酸是这一步骤的重要别构效应物。注意：果糖-2,6-双磷酸是调节因子，但不是代谢中间物。胰高血糖素通过调节果糖-2,6-双磷酸的水平起到抑制酵解，促进糖异生的作用。
10. 糖原分解和糖原合成之间的协调控制
糖原的分解和合成通过激素进行协调的调节。如肾上腺素或胰高血糖素激活 proteinkinase A，最终导致糖原磷酸化酶和糖原合酶的磷酸化，于是，前者被激活，后者被抑制。胰岛素激活protein phosphatase 1，最终导致糖原磷酸化酶和糖原合酶的去磷酸化，于是，前者被抑制，后者被激活。
11. 糖原累积症
由于糖原代谢障碍，使糖原在细胞内过度累积或糖原分子异常的遗传性疾病。常见的是由于缺失糖原代谢过程中的某种酶。糖原累积症种类很多。主要受损器官是肝脏，其次是心脏和肌肉。
12. 附：一些名词的区分
合酶和合成酶：合酶指的是催化的缩合反应没有NTP（如ATP 或GTP）作为能源的。如柠檬酸合酶。合成酶指的是催化的缩合反应有NTP（如ATP 或GTP）作为能源的。如琥珀酰CoA 合成酶。
激酶、磷酸化酶和磷酸酶：激酶催化的是磷酸化反应。是把磷酰基从NTP，如ATP转移到一个受体分子（如糖、蛋白质、或其它核苷酸、或其它代谢中产物）。磷酸化酶催化的是磷酸解反应。是用磷酸攻击分子，然后磷酰基与断裂键共价结合。磷酸酶催化的是去磷酸化反应。是把磷酰基从磷酸酯键去除，并用水分子攻击底物。
2.5 脂肪酸的氧化及合成
1. 脂肪作为储能物质的优缺点
脂肪具有高度还原性，彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多。脂肪具有高度疏水性，因而不会增加细胞胞浆的渗透压，也不会因水化增加额外的重量。但消化需要乳化，运输需要其他蛋白质协助。脂肪具有化学惰性，不易产生副反应。但C-C 键的断裂需要激活。
脂肪动员：指脂肪组织中脂肪在激素的调节下，被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油，然后释放进入血液，脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。
2. 饱和偶数碳脂肪酸的氧化
部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。
整个过程可分为三个阶段：第一阶段：脂肪酸的活化；第二阶段：长链脂酰CoA 进入线粒体；第三阶段：β-氧化。
第一阶段：脂肪酸的活化：脂肪酸与HSCoA 结合生成脂酰CoA 的过程。催化反应的是脂酰CoA合成酶。在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶，前者活化12 个碳原子以上的长链脂肪酸，后者活化中链或短链脂肪酸。
第二阶段：长链脂酰CoA 进入线粒体： 在肉碱脂酰移位酶Ⅰ的催化下，以脂酰肉碱的形式进入线粒体，在线粒体基质，脂酰肉碱在肉碱脂酰移位酶Ⅱ的催化下，重新生成脂酰CoA。这是脂肪酸β-氧化的限速步骤。丙二酸单酰CoA 是肉碱脂酰移位酶Ⅰ的抑制剂。肉碱缺乏症和肉碱脂酰移位酶缺乏症：属常染色体遗传病。影响器官主要是肌肉、肾脏、心脏等。症状从中等程度的肌肉疼痛、痉挛到严重的肌肉坏死。
第三阶段：β-氧化：所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。氧化每一轮循环是脱氢、水化、再脱氢和硫解四个重复步骤，生成1 个乙酰CoA、1 个少2C 的脂酰CoA 以及1 个NADH、1 个FADH2。按软脂酸计算，经过7 轮反应，生成8 个乙酰CoA、7 个NADH 和7 个FADH2。软脂酸的氧化可产生106ATP。
3. 单不饱和脂肪酸的β-氧化
额外需要烯酰CoA 异构酶，使顺式双键转变为反式双键。
4. 多不饱和脂肪酸的β-氧化
除烯酰 CoA 异构酶外，还需2,4-二烯酰CoA 还原酶（NADPH 作为辅酶）。
5. 奇数碳脂肪酸的β-氧化
奇数碳脂肪酸经β-氧化可生成丙酰CoA。丙酰CoA 经过三步反应，转化为琥珀酰CoA，进入三羧酸循环， 进一步可转变为其他物质。Vit B12 是甲基丙二酸单酰CoA 变位酶的辅酶。 Vit B12 在动植物中不能合成，只有一些种类的微生物能合成。健康人每天只需要少量的Vit B12。如果由于吸收障碍缺乏VitB12 ，就会导致恶性贫血，出现红细胞减少、血红蛋白水平降低和一些中枢神经系统的功能紊乱等症状。在一些病例中，服用大剂量Vit B12 可减轻这些症状。
6. 动物过氧化物体/植物乙醛酸体中脂肪酸的β-氧化
途径与线粒体的相似，但不完全相同。FADH2 的电子直接传递给O2，生成H2O2，H2O2 马上转化为H2O 和O2。能量以热量形式散发，而不是储存于ATP 中 。
哺乳动物过氧化物体产生的乙酰CoA 进入胞浆，用于合成其他代谢产物，如胆固醇等。因此，当高脂肪膳食时，肝脏过氧化物体中脂肪酸β-氧化的酶合成增加，产生的乙酰CoA主要用于合成胆固醇，其余部分进入线粒体。
植物中脂肪酸β-氧化只发生在叶组织的过氧化物体以及种子的乙醛酸体中（植物线粒体不存在β-氧化的酶）。这一途径的生物学意义是利用脂肪提供生物合成的前体，特别是在种子的发芽过程。    
β-氧化的酶在线粒体和过氧化物体中组织的形式不同。在线粒体中，各个酶是分离的，而在过氧化物体中，以复合体形式存在。
7. 脂肪酸的α-氧化
对降解支链脂肪酸（如哺乳动物中植烷酸降解）有重要作用。
8. 脂肪酸的ω-氧化
碳原子少于 12 的脂肪酸的氧化途径。通常为C10 或C12 的脂肪酸。催化第一步羟化反应的是混和功能氧化酶。
9. 酮体的生成
在肝脏中，脂肪酸经　-氧化生成的乙酰CoA，转变为乙酰乙酸、　羟丁酸和少量丙酮，这三种物质统称为酮体。这种现象在饥饿或糖尿病状态下尤为明显。酮体是肝脏向肝外组织输出能量的一种方式。
酮体的生成部位在肝细胞线粒体。HMG-CoA 合酶催化的是限速步骤。
酮体生成具有重要的生理意义：是生理情况下，肝脏输出能源的一种形式。是长期饥饿情况下、脑、肌肉组织主要的供能物质。是应激情况下，防止肌肉蛋白过多消耗的一种形式。
酮体过量产生可造成酮血症、酮尿症：正常代谢时血尿酮体含量很少。在饥饿、糖尿病等异常情况下，酮体大量产生。当超过肝外组织所能利用的限度时，血尿酮体含量升高。血中酮体堆积称“酮血症”。由于乙酰乙酸和β-羟丁酸降低血液pH，造成“酸中毒”。酮体随尿排出称“酮尿症”。
临床上把糖尿病患者血尿酮体的异常称为“酮症”。
10. 脂肪酸的合成
脂肪酸合成部位在胞浆中，在肝脏、脂肪组织特别活跃。碳源是乙酰CoA。乙酰CoA提供最初的两个C 原子，以后延长的2C 单位由乙酰CoA 的活化形式: 丙二酸单酰CoA 提供。
脂肪酸合酶只合成软脂酸（C16），进一步的延长和去饱和由其他酶体系完成。软脂酸的合成可分为3 个步骤：乙酰-CoA 从线粒体运输到胞浆、丙二酸单酰CoA 的生成（乙酰CoA 羧化酶、限速酶）、脂肪酸碳链的延伸（脂肪酸合酶复合体）。
11. 脂肪酸合成受到严密调节
乙酰 CoA 羧化酶催化的是脂肪酸合成的限速步骤。柠檬酸和软脂酰CoA 分别是乙酰CoA 羧化酶的变构激活剂和反馈抑制剂。乙酰CoA 羧化酶可通过激素进行磷酸化/去磷酸化的共价修饰调节。第一个中间物丙二酸单酰CoA 抑制脂肪酸β氧化，避免底物循环（或无效循环）。
12. 长链饱和脂肪酸由软脂酸合成
合成部位在光面内质网和线粒体。与软脂酸合成不同的是，不需ACP 作为脂酰基载体。
13. 不饱和脂肪酸由软、硬脂酸合成
合成部位主要在光面内质网。棕榈酰-CoA 和硬脂酰-CoA 在脂肪酰-CoA 去饱和酶的作用下，在 C-9 和C-10 间形成双键，分别形成棕榈酸和油酸。哺乳动物缺少在C-9 位以外引入双键的酶，因此亚油酸和亚麻酸不能经生物合成得到，只能通过膳食获取，称为必需脂肪酸。
14. 多不饱和脂肪酸的重要衍生物的合成
合成部位在全身各组织细胞光面内质网（除红细胞外）。合成前体是花生四烯酸。花生四烯酸首先在激素或其他刺激信号的作用下，由磷脂酶A2 从膜磷脂水解下来。阿司匹林、布洛芬等通过抑制前列腺素和血栓素胸苷的合成起到解热镇痛的作用。
15. 甘油磷脂的分解代谢
部位在溶酶体。甘油磷脂由特异性磷脂酶（磷脂酶 A1、磷脂酶A2、磷脂酶C、磷脂酶D）水解。
溶血磷脂指水解去掉一个脂肪酸的甘油磷脂，是磷脂酶A1、磷脂酶A2 水解的产物。
16. 鞘脂的分解代谢
鞘脂的降解是由溶酶体中一套特异性的酶按一定步骤分解极性头部基团，最后生成神经酰胺。由于一些水解酶基因变异失去活性，鞘脂降解出现障碍导致鞘脂沉积在溶酶体中。这种遗传性脂类沉积症统称溶酶体病。
17. 甘油磷脂的合成代谢
新生儿呼吸窘迫综合症：由于二软脂酰磷脂酰胆碱合成障碍引起的一种病理性症状。
在健康人中，二软脂酰磷脂酰胆碱和其他一些磷脂以及一些特异性蛋白质存在于肺泡周围的细胞外液中，在呼气时起到减少液体表面张力防止肺塌陷的作用。早产婴儿由于肺没有发育成熟，没有合成足够的二软脂酰磷脂酰胆碱导致发生呼吸窘迫综合症。
18. 鞘脂的合成代谢
合成部位在光面内质网或线粒体内膜。鞘脂的鞘氨醇骨架来源于软脂酰 CoA 和Ser。
19. 胆固醇的代谢
胆固醇的合成代谢：合成主要在肝脏，少量在肠。脑细胞、红细胞不能合成。合成部位在胞液和内质网。胆固醇全部27 个C 来源于乙酰CoA。
胆固醇的生物合成过程可以分为4 个阶段
胆固醇酯的合成：由脂酰CoA-胆固醇脂酰转移酶(ACAT)催化。
20. 胆固醇代谢的调节
胆固醇代谢主要受细胞内胆固醇水平和激素两方面的调节。胆固醇代谢调节的特点是生物合成途径和食物摄取的平衡。
HMG-CoA 还原酶，催化胆固醇合成的限速步骤，其活性变化可达100 倍。其调节包括：一个固醇类分子促进HMG-CoA 还原酶的酶原降解以及抑制HMG-CoA 还原酶基因和LDL 受体基因的转录。激素 (胰岛素/胰高血糖素)通过可逆的磷酸化/去磷酸化调节限速酶的活性。
21. 血浆脂蛋白的代谢
血脂：血浆所含的脂类。来源是外源性脂类（食物摄取）和内源性脂类（体内合成）。血脂含量不如血糖恒定，受膳食、年龄、性别、职业以及代谢等的影响，波动范围较大。
CM：把外源性TG 从小肠运输到各种组织。VLDL：把内源性TG 从肝脏运输到其他组织。LDL：主要把内源性CH 运输到肝外组织。HDL：逆向运输CH，清除血中CH。
引起高血脂症的遗传因素主要有两种：LDL 受体基因突变使得LDL 的CH 不能进入细胞，血液中CH 水平升高，而另一方面， 细胞内CH 合成继续进行，从而引起胆固醇摄取和合成代谢紊乱，造成家族性高胆固醇血症和动脉粥样硬化症。某些蛋白基因突变引起HDL 水平下降。
22. 糖代谢与脂代谢的相互联系
糖可以转变为脂肪。动物中，脂肪绝大部分不能在体内转变为糖。植物和微生物中，脂肪通过乙醛酸循环和糖异生转变为糖。脂肪分解代谢的强度和顺利进行，还有赖于糖代谢的正常进行。
2.6 蛋白质的降解和氨基酸的氧化及合成
1. 蛋白质降解机制
（1）不依赖ATP 的溶酶体途径，没有选择性，主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。（2）依赖ATP 的泛素途径，在胞质中进行，主要降解异常蛋白和短寿命蛋白，此途径在不含溶酶体的红细胞中尤为重要。
2. 转氨酶
α-酮戊二酸是多种转氨酶反应(只要有 Glu 参与)的氨基受体。所有转氨酶均以磷酸吡哆醛(PLP)为辅因子。
在转氨酶的催化下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸，而原来的氨基酸则转变成α-酮酸，反应的实质是氨基在α-氨基酸和酮酸的转移。
除Gly、Lys、Thr、Pro 外，AA 都能参与转氨基作用。
3. 联合脱氨基作用
氨基酸在转氨酶作用下，将α-氨基转给α-酮戊二酸分子生成α-酮酸和谷氨酸，谷氨酸再经过L-谷氨酸脱氢酶的作用，脱去氨基产生游离氨并生成α-酮戊二酸，这种转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶的协同作用称联合脱氨基作用。
意义：体内氨基酸脱氨基的最重要方式；体内合成非必需氨基酸的主要途径。
4. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用
由转氨酶和腺苷酸脱氨酶等多种酶联合作用下脱去氨基产生游离氨的过程。关键酶的分布特点：肌肉中L-谷氨酸脱氢酶活性低，而腺苷酸脱氨酶活性高。意义：是心肌、骨骼肌和脑组织脱氨基的主要方式，实验证明脑组织细胞中的氨有50%是由该循环产生的。
5. 氨基酸的脱羧基作用
氨基酸脱羧后生成相应的胺，有些为重要生物活性物质。
脱羧酶的辅酶也是磷酸吡哆醛，在脱羧酶中只有组氨酸脱羧酶不需要辅酶。如脑组织中L-Glu 脱羧生成r-氨基丁酸，是重要的神经递质。His 脱羧生成组胺（又称组织胺），有降低血压的作用。Tyr 脱羧生成酪胺，有升高血压的作用。