2013年哈尔滨医科大学内科考博真题
名词解释
1落日现象
脑积水或称脑室积水可因先天性因素或后天的化脓性脑膜炎导致脑脊液据环通道中某处狭窄、闭塞而致脑脊液循环受阻引起，脑室较正常扩大，因而出现头颅大，头颅不能竖支，前额向前突出，眼球向下转，眼上部巩膜外露部分增多，至"太阳落山征"(或称落日眼)，前囱扩大膨隆，闭合延迟，颅缝分离，颅骨变薄，神经精神发育落后。
2板状腹
因急性胃肠穿孔或脏器破裂所致急性弥漫性腹膜炎，腹膜受刺激而引起腹肌痉挛、腹壁常有明显紧张，甚至强直硬如木板，称为板状腹。
3主动脉狭窄三联征
劳累性呼吸困难、心绞痛和晕厥
4TdP
尖端扭转是多形性室速的一个特殊类型，因发作时QRS波的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电位线连续扭转得名。频率200~250次/分。其他特征包括，QT间期通常超过0.5秒，U波显著。
简答
1血尿定义，病因及临床意义
正常的尿液含有极少量的红细胞，未经离心的尿液在显微镜下每个高倍视野可有红细胞0～2个，如果超过此数，即为血尿。
血尿95%以上是由于泌尿系本身疾病所致，其中以肾小球疾病（急性肾炎，急进性肾炎，膜增殖性肾炎，系膜增生性肾炎，局灶性肾小球硬化症等），肾囊肿，结石（肾，输尿管，膀胱，尿道结石），前列腺增生，尿路感染性疾病（结核，肾盂肾炎，膀胱尿道炎，前列腺炎）及肿瘤（肾，输尿管，膀胱，前列腺肿瘤）最为多见，其他如凝血异常的疾病（特发性或药物性血小板减少，血友病，坏血病等），全身性疾病（再障，白血病，系统性红斑狼疮，皮肌炎，钩端螺旋体病，流行性出血热等）也可引起血尿
2湿罗音机制，听诊特点及临床意义 湿啰音发生机制
1）吸气时气体通过气道内稀薄分泌物形成的水泡破裂声，故名水泡音；
2）因分泌物粘着而陷闭的小支气管，于吸气时突然开放而重新充气产生的爆裂音。
湿啰音特点：断续、短暂、连续多个，部位恒定，性质不变，见于吸气和呼气早期，吸气末明显，咳嗽后可减轻或消失。
听诊分析：湿啰音的分布
湿啰音局限，提示该处局部病变，如肺炎、肺结核、支气管扩张症等；湿啰音位于两肺底，多见于心力衰竭肺淤血、支气管肺炎等；如湿啰音满布两肺，多见于急性肺水肿和严重的支气管肺炎。
3慢性萎缩性胃炎镜下表现
(1)胃粘膜颜色变淡：呈淡红、灰黄，重者呈灰白或灰蓝色。可为弥漫性，也可呈局限性斑块状分布。周边境界不清。可表现为红白相间，以白为主，它是粘膜萎缩镜下最早表现。
(2)粘膜下血管透见：粘膜萎缩使粘膜下血管可见。萎缩初期可见粘膜内暗红色网状细小血管，严重者可见粘膜的蓝色树枝状较大静脉。血管显露是慢性萎缩性胃炎的重要内镜特征。但应注意，在正常胃底部过度充气使胃内压过高时，胃粘膜可透见血管网。
(3)粘膜皱襞细小甚至消失。当注气入胃后，皱襞很快消失，空气排除后，皱襞恢复较慢，且胃内分泌物少，有时粘膜干燥，反光减弱。
(4)当慢性萎缩性胃炎伴有腺体颈部过渡增生或肠上皮化生时，粘膜表面粗糙不平，呈颗粒状或结节状，有时可见假息肉形成，而粘膜下血管显露的特征常被掩盖。镜下肉眼观察虽可初步判断肠上皮化生，但必须经胃粘膜病理检查才能确诊。
(5)萎缩粘膜脆性增加，易出血，并可有糜烂灶。
(6)慢性萎缩性胃炎可同时伴有慢性浅表性胃炎的表现，如充血红斑、附着粘液，以及反光增强等。若以浅表性胃炎的改变为主，称浅表萎缩性胃炎。以慢性萎缩性胃炎改变为主，则称萎缩浅表性胃炎。
4肝性脑病诊断及鉴别诊断
1.肝性脑病前驱期症状一般不易引起人们的重视，极易漏诊，延误病情。故对严重肝病或门脉高压症或门体分流术后病人，必须提高对本病的认识，认真检查、密切观察病情变化，并行数字连接试验、签名试验、绘画或搭图形试验，及早做出诊断。
2.肝性脑病患者常先出现神经精神症状及部分肝脑变性型患者，极易误诊为精神病，也需进行早期试验诊断。
3.肝性脑病Ⅲ、Ⅳ期患者已陷入意识障碍，需与一些其他引起昏迷的疾病相鉴别，如脑血管意外、颅脑外伤、糖尿病酮症酸中毒、安眠药中毒、酒精中毒、尿毒症、休克、脑膜脑炎、低血糖昏迷等相鉴别。
4.还需与肝豆状核变性、酒精性脑病、低钠综合征等相鉴别。
5脑钠肽及意义
主要由心脏分泌的利尿钠肽家族的一员，由32个氨基酸残基组成的多肽。因其首先在猪脑中发现，故名。能调节血压和血容量的自稳平衡，并有利尿作用。 BNP的心血管作用
BNP同ANP均是肾素血管紧张素-醛固酮系统（RAAS）的天然拮抗剂，亦抵制后叶加压素及交感神经的保钠保水、升高血压作用。BNP同ANP一起参与了血压、血容量以及水盐平衡的调节，提高肾小球滤过率，利钠利尿，扩张血管，降低体循环血管阻力及血浆容量，这些均起到维护心功能作用。BNP又不同于ANP，ANP主要在心房合成，在心房负荷过重或扩张时分泌增加，血浆浓度升高，主要反映肺血管压力的变化，其他一些激素如抗利尿激素、儿茶酚胺类物质可直接刺激ANP分泌，因ANP前体储存于分泌颗粒中，分泌时分解为ANP，其快速调节主要在激素分泌量多少上进行；而BNP主要在心室合成，在心室负
荷过重或扩张时增加；因此反映心室功能改变更敏感、更具特异性，因BNP前体并不储存于分泌颗粒，BNP的合成与分泌的快速调节在基因表达水平上进行。 折叠BNP对心功能的诊断价值
心衰是多种疾病的终末阶段，心衰可分急性心衰（AHF）和慢性心衰（CHF），CHF根据纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。Ⅰ级心功能实际上无临床心衰症状，可称为左室功能不良（LVD）。慢性心衰急性失代偿时症状与急性心衰相似。临床诊断心衰的可靠性很差，特别是初级保健机构。心超声是诊断心功能不全最有用可靠的非创伤的方法。在英国被怀疑为新的心衰病例每年有12万人。很难对如此大量患者都进行心超声诊断。基于BNP与心功能的密切关系，许多研究人员做了大量的工作以探讨它的临床应用。在CHF的病理生理改变及诊断中，BNP的重要性得到肯定。Mukoyama等报道CHF患者血浆BNP浓度较正常升高，且与心衰严重程度呈正比，比较正常组和CHF组之间的心脏及血浆BNP水平，发现正常人心室BNP含量为心房的7.2%，整个心脏的30%，CHF患者则分别上升为22%、52%，正常人血浆BNP浓度约
0.9±0.07fmol/ml，BNP/ANP值约0.16±0.02，而不同程度CHF患者（NYHA分级Ⅰ~Ⅳ）的BNP浓度：Ⅰ级约为14.3±1.8fmol/ml；Ⅱ级约68.9±37.9fmol/ml；Ⅲ级约155.4±39.1fmol/ml; Ⅳ级约267.3±79.9fmol/ml。且在Ⅲ和Ⅳ级患者中血浆BNP/ANP值分别为1.44、1.72，BNP较正常增加200~300倍，而ANP只有20~30倍，由此认为CHF患者心室合成和分泌BNP增加是导致血浆BNP升高的部分原因，且随心衰严重程度增加。Selvais等认为BNP在诊断CHF及其严重度时优于ANP，他们将正常人、具有正常左室射血分数（LVEF）的冠心病患者、不同程度CHF患者的ANP、BNP浓度进行比较，发现重度心衰（NYHAⅢ~Ⅳ级）BNP浓度（205±143pg/ml）明显高于轻度心衰（NYHA~Ⅱ）浓度（51±28pg/ml）(p<0.001)，BNP区别CHF与正常人及LVEF正常的冠心病患者的能力优于ANP（p<0.01）,而且BNP浓度与LVEF的相关性优于ANP（rBNP=-0.59，rANP=-0.30，p<0.05），在判定CHF程度时又强于LVEF（p<0.05），认为BNP可用于对门诊心血管病人进行诊断。
目前关于BNP的临床研究主要集中在左室功能障碍（LVD）方面，这里的左室功能指收缩功能。无论正常人还是LVD患者，BNP均主要由左室心肌细胞合成
分泌，进入小静脉回流至室间隔静脉通过冠状窦进入循环，其分泌主要由左室壁张力进行调节，LVD的严重程度与其分泌正相关，外周血BNP水平可反映心室分泌率及LVD程度。
目前中、重度LVD依据临床检查较容易诊断，而轻度LVD（NYHA分级Ⅰ级）却很难做到，但对LVD的确诊很重要，尤其对哪些心肌梗死后恢复正常的患者，静息状态下或运动后3分钟测量血浆BNP、ANP等肽类激素及cGMP浓度均高于正常对照组，但只有BNP具有显著统计学意义，且通过ROC曲线分析，发现BNP在静息及运动后曲线下面积分别为0.70、0.75，对正常与LVD地鉴别能力明显优于ANP及cGMP等，是利钠肽系统对LVD的最佳标记物。黄彦生等报道将BNP和N-ANP联合检测更适于诊断LVD，他们通过放射性核素门控心血池显像筛选LVD及CHF患者，并选取心功能正常的健康人作对照，结果LVD组的血浆BNP（98.72±48.96ng/L）和N-ANP（1382.25±549.51ng/L）水平显著高于对照组（分别为39.06±18.20ng/L 和422.06±255.38ng/L，p<0.05和p>0.001），却显著低于CHF组（分别为150.90±83.66ng/L和4020.43±2090.95ng/L，p<0.05和p>0.001）；血浆BNP>75.00ng/L时，诊断LVD的敏感性为91%，特异性为94%；血浆N-ANP >923.00ng/L时，诊断LVD的敏感性为75%，特异性为94%，认为BNP和N-ANP可用来诊断LVD，以BNP>75.00ng/L且N-ANP>923.00ng/L为诊断指标样适合。
越来越多的文献支持在心肌梗死（MI）后测定BNP。这不仅可识别有无左心收缩功能不全，而且在判断左室重构和死亡危险方面可能优于心超声诊断。在临床实际工作中，BNP还有助于将心衰引起的气喘和其它原因引起的气喘区分开。正常BNP几乎可以除外左心功能不全引起的气喘。
折叠BNP对心脏病预后的评估作用
传统上对心衰患者的长期监控是非常不完善的。如果有一个价廉的生化标志物来监控心衰，那将是非常有利的。BNP是否是这样的一个标志物？如果有床边的BNP试验，则有可能像糖尿病患者一样监控心衰患者。这方面BNP有很大潜力 Tsutamoto等对85名患有CHF的患者（EF<45%）随访两年，比较BNP与ANP、cGMP等在CHF的预后评估方面的作用，发现血浆BNP在估计慢性CHF患者的病死率上优于ANP及cGMP，而且所提供的预后信息不依赖于其他如PCWP
和LVEF等血流动力学指标。在老年人群中，升高的血浆BNP浓度与整个人群的病死率明显相关，无论是否患有明确的心血管疾病，均可通过测量血浆BNP对死亡率进行预测。
血浆BNP水平与AMI后LVD程度呈正相关，且研究证明，BNP的分泌增加主要集中在梗死与非梗死区域交界的边缘地带，此处室壁机械张力最大，因此BNP可准确反映梗死局部室壁张力的变化，而张力又受到梗死面积、左室形态改变、心肌机械应力等因素影响，因此对心肌梗死后病人测量血浆BNP可以同时预测梗死区大小、左室功能。几篇报告都提出对于预测心肌梗死后左室重构的进程来说，血浆BNP测定是一种简便、准确、有用的生化指标，由于左室重构在临床表现及超声心动图不易发现，BNP的测定对于心肌梗死后危险度分级该是价优质好的筛选方法。
Cowei认为BNP是心衰患者预后的重要标志物，从理论上讲血浆BNP浓度和存活率密节相关。大规模人群心衰调查的初步结果显示血浆BNP、NT-BNP浓度和存活率以及再次住院相关。通过一系列的BNP测试来调整血管紧张素转化酶抑制剂的治疗，与经验治疗相经较能更好地抑制肾素-血管紧张肽-醛固酮系统并降低死亡率。
折叠BNP在AHFCHFLVD治疗方面的作用
由于BNP具有利钠、利尿、舒张血管的作用，与素-血管紧张素-醛固酮系统激活呈拮抗作用，因此具有较大临床应用价值。
6特异性心肌病10种名称
1、缺血性心肌病：表具有现为扩张型心肌病伴收缩功能损伤而不能以冠状动脉病变或缺血损伤的范围来解释。
2、瓣膜性心肌病：表国内现为心室功能障碍而超过了其异常负荷。
3、高血压性心肌病：常表现为国内左心室肥大伴扩张型或限制型心肌病心力衰竭的特点。
4、炎症性心肌病：为心肌炎伴心功能不全已知的炎症性心肌病有特异性自身免疫专业性及感染性。
5、代谢性心肌病：内分泌性 如甲状腺功能亢进减退肾上腺皮质功能不全嗜铬细胞瘤肢端肥大症和糖尿病。 家族性累积性和浸润性评委疾病， 如血色病糖原累
积病Hurler综合基因征Refsum综合课题征Neimann-Pick病Hand-Christian病Fabry-Anderson病及Morquio-Ullrich病缺乏性心肌病 如钾代谢紊乱镁缺乏症营养障碍(如恶性营养不良贫血维生素B缺乏症及硒缺乏症)。 淀粉样变性 如原发性继发性家族性及遗传性心脏淀粉样变家族性地中海热及老年性淀粉样变。
6、全身医疗系统地区疾病：包括结缔组织长沙病如系统社会性红斑狼疮结节性多动脉炎风湿性关节炎致力硬。皮病和皮肌炎;浸润和肉牙肿如结节病及白血病。
7、 肌营养不良：包括Duchenne肌营养不良Becker肌营养不良强直性肌营养不良。
8、 神经肌肉病变：包括遗传性共济失调Noonan综合中华征及着色斑病。
9、 过敏及中毒反应：包括对乙醇儿茶酚胺蒽环类药物放射线等损害的反应酒精性心肌病有可能为过量饮酒现今尚不能确定乙醇是致病性还是条件性作用也尚无确切的诊断方面标准。
10、 围生期心肌病：可首次在围生期发病可能为一组疑难不同的医师疾病。
7PEF%定义，计算方法及临床意义
PEF日变异率，是诊断支气管哮喘的一个指标。受试者取立位，口含紧简易峰流速仪，先平静呼吸数次，后深吸气到肺总量位（吸气吸到不能再吸为止），然后立即以最大的力气和最快的速度用力呼气到残气位（呼气呼到不能再呼为止）。记录指针刻度显示的PEF值，间隔5-10min后重复1次，至少测3次，取最大PEF值为每次测定值。每日清晨及睡前定时测定PEF，至少连续监测1周后，计算每日PEF变异率。
PEF日变异率=（最大值-最小值）/(（最大值+最小值）/2)X100%
阳性判断标准：日变异率>=20%
（1）不典型哮喘患者的确诊：PEF日变异率>=20%,是诊断哮喘的主要指标之一。
（2）哮喘患者病情评估：许多哮喘患者在夜间和（或）清晨发作或加剧，每天定时测定PEF有助于了解病情昼夜变化情况，评价病情轻重。在连续观察中，若PEF变异率增加或PEF曲线有进行性下降趋势，提示近期内可能有急性发作或病情加重的潜在危险。
8慢性粒细胞白血病临床分期
