第二节支气管扩张症
支气管扩张症(bronchiectasis)是支气管或小支气管持久不可复性扩张并伴有长期反复感染的肺部慢性疾病。病变特点是支气管的慢性化脓性炎症。临床上主要表现为长期咳嗽。大量脓痰、反复咯血等。患者多系成年男性，但大多起于儿童时期的支气管炎。
【病因及发病机理】支气管和肺的感染及支气管阻塞是支气管扩张症发病的主要因素。
1、感染如慢性支气管炎及麻疹、百日咳等所引起的支气管肺炎，可使支气管壁的。平滑肌和弹力纤维、甚至软骨遭到破坏，故管壁弹性减弱，经受不住吸气时胸腔负压对支气管向外牵拉的作用而易于扩张，呼气时又不能充分的弹性回缩，如再有周围肺组织牵张力的增强, 即可发生支气管扩张。
2、支气管不完全阻塞支气管腔内肿瘤、异物阻塞或管外肿物压迫，可使支气管发生不完全阻塞或形成活瓣，在吸气时，因受胸腔负压影响致管腔扩张，使气体吸入容易，而呼气时管腔缩小，气体呼出困难，因而在阻塞处以下的支气管内压力增大，促使支气管扩张。同时，支气管腔引流不畅，分泌物潴留，容易并发感染，加重管壁的损伤，形成恶性循环。
若肺实变或肺纤维化，则该部位肺组织失去对胸腔负压牵拉的缓冲作用，可使受损的支气管更易被牵拉而扩张。
【病理变化】大体，病变主要发生在肺段支气管。由于左肺下叶支气管较细长，且受心脏血管的压迫，引流不畅而易致感染，故病变多见于左下叶。病变支气管可呈圆柱状、囊状扩张或同时并存，扩张的支气管可直抵胸膜下、在晚期，支气管壁由于纤维组织增生而变厚。镜下，支气管上皮或保存或已被破坏，有的粘膜坏死脱落形成溃疡，支、气管壁及其周围组织呈慢性炎症变化。病变严重时，支气管壁平滑肌、弹力纤维和软骨萎缩、断裂，管壁及其周围肺组织可发生纤维化。
【病理与临床联系】咳嗽、咳痰主要是由于慢性炎症的刺激，腺体分泌亢进和继发感染所致。体位变动时，尤其是清晨起床可咳出大量脓性痰，常因腐败而有恶臭味。痰液静量后可分三层(泡沫、浆液、脓液及细胞碎屑)。痰中带血或有时大量咯血与咳嗽及血管壁遭受炎症破坏有关。感染累及肺泡组织可并发肺炎、肺脓肿、脓胸等。肺组织破坏较严重时，可并发肺气肿，晚期可出现肺心病。
扩张的支气管多难以恢复，但部分患者在早期经适当治疗可逐渐痊愈，主要是控制感染、清除痰液和处理咯血。有的需用外科手术治疗。儿童的支气管较成人细，呼吸道感染频发，故发生本病的机会多。预防和彻底治疗麻疹、百日咳等疾病，去除能引起支气管不全阻塞的各种因素对本病预防具有重要意义。
第三节支气管哮喘
支气管哮喘(bronchlal asthma)是一种发作性的以细支气管广泛性痉挛为特征，伴有呼气性呼吸困难和肺部哮鸣音的过敏性疾病。多见于儿童和青年，好发于秋冬季节。
【病因及发病机理】支气管哮喘常由吸入花粉、居尘、螨尘。动物皮毛、皮屑、真茵抱子、化学粉尘及摄入鱼、虾及某些药物等引起。病人往往有过敏的家族史和个人过敏病史，说明遗传因素起一定作用。
外界抗原刺激后，机体产生特异性IgE抗体增加，它可渗透到粘膜中并附着于肥大细胞表面，当再次接触同种抗原后，肥大细胞脱粒，释放出组胺、缓激肽和某些前列腺素等生物活性物质，导致支气管平滑肌痉挛、支气管粘膜充血水肿、腺体分泌增加，细支气管阻塞而引起哮喘发作。
【病理变化】哮喘发作时，支气管和血管平滑肌收缩、粘膜水肿、腺体分泌增多，支气管变窄，其腔内有粘液栓阻塞，长期发作后肺含气量增加，镜下，支气管粘膜上皮杯状细胞增加，腺体肥大增生，管壁平滑肌肥大，嗜酸性粒细胞浸润，粘膜基底膜增厚并玻璃样变性及纤毛上皮细胞损伤脱落。
【病理与临床联系】哮喘发作时的呼吸困难主要是由于支气管平滑肌痉挛和粘膜肿胀、粘液阻塞管腔，使管腔随呼气自然收缩而变得更小，以致出现呼气性呼吸困难。长期反复发作可导致肺气肿、胸廓变形，有时可并发气胸。持续性哮喘状态时，由于通气障碍，氧吸入减少而并发严重缺氧，严重时可出现二氧化碳潴留而致呼吸性酸中毒。对支气管哮喘患者应积极寻找、去除致敏原，防止受凉，及时处理呼吸道感染病灶。
第四节慢性阻塞性肺气肿和慢性肺原性心脏病
一、慢性阻塞性肺气肿
慢性阻塞性肺气肿(chronic obstructive pulinOnary enlphysema)是由于小、细支气管阻塞性通气障碍引起的末梢肺组织(肺泡、肺泡囊、肺泡管、呼吸性细支气管)过度充气和膨胀。病变特征是肺组织弹性减退.含气量过多，肺功能降低。
【病因及发病机理】慢性阻塞性肺气肿最常见的原因是慢性支气管炎，亦见于长期反复发作的支气管哮喘、支气冒扩张症、尘肺等。其共同特点是最终导致气道阻塞和阻气功能障碍。
1、细支气管阻塞性通气障碍这是引起肺气肿的一个重要原因。慢性支气管炎和细支气管炎时，由于小、细支气管痉挛或平滑肌等组织被破坏而引起纤维组织增生，管壁增厚，管腔内粘液栓形成，引起小、细支气管不完全阻塞。吸气时小、细支气管扩张尚能进入部分气体，呼气时因支气管回缩，阻塞加重，难以呼出足够的气体，以致肺内储气量增加。此外，长期咳嗽，肺泡长期处于高张状态，久而久之其弹性减弱，使末梢小气道和肺泡扩张。
2、细支气管支撑组织破坏由于炎症损伤了细支气管和肺泡壁的弹力纤维、细支气管失去支撑而使管腔塌陷，形成阻塞性通气障碍i导致肺气肿。 某些病例与遗传性缺陷-血清a1-抗胰蛋白酶缺乏有关。此酶在肝细胞内合成后进入血液，对多种蛋白水解酶有抑制作用，因而可保护组织免遭蛋白酶的作用。在A抗胰蛋白酶缺乏时，从中性粒细胞、肺泡巨噬细胞等释出的蛋白水解酶失去抑制，使肺组织遭到损伤，而形成肺气肿。
