纤维蛋白溶解亢进而发生的出血综合征。本征亦称消耗性凝血病（consumption coagulopathy）或去纤维蛋白综合征（defibrination syndrome）。
临床表现：
（1）出血
因凝血因子及血小板被大量消耗及FDP的抗凝血作用，可引起组织、器官的广泛出血，轻者可仅有少数皮肤出血点，重症者可见广泛的皮肤、粘膜瘀斑或血肿，典型的为皮肤大片瘀斑，内脏出血（血尿、呕血、便血、咯血、关节腔出血、颅内出血），创伤部位渗血不止。
（2）血栓有关表现
ＤＩＣ的基本病理特征为微循环血管内有广泛纤维蛋白和／或血小板血栓形成。各组织器官均可受累，常见者：
1）皮肤血栓栓塞最多见，指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀，皮肤斑块状出血性坏死，干性坏死等。
2）肾血栓形成少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
3）肺血栓形成呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。
4）胃肠道血栓形成胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。
5）脑血栓形成烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
（3）休克
肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。DIC引起休克的原因：①微循环血栓形成，回心血量降低；②血管活性物质释放：因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中激肽释放酶原转变为激肽释放酶，继而使激肽原转变为缓激肽，引起小血管张力减低，血浆渗出，使血循环量减少；③出血减少了血容量。一旦休克发生后又可加重DIC，形成恶性循环。
（4）溶血
因微血管病变，红细胞通过时遭受机械性损伤，变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疸、贫血、血红蛋白。
19.叙述慢性白血病骨髓特点。(湖南医大1998)
答：慢性粒细胞白血病的骨髓象特点已经在以上题目中阐述，下面阐述慢性淋巴细胞性白血病的骨髓象特点：骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1－2％。细胞化学、糖原染色（PAS）部分细胞呈阴性反应，部分呈颗粒状阳性。中性粒细胞硷性磷酸酶积分不一定增高，有些病例在早期甚至降低，此特征与急淋不同。
20.试比较输血治疗贫血的优缺点。(同济医大1997)
免析
21.试述再生障碍性贫血的治疗。(中山医大1997)治疗
下面是对再障治疗的评述、考生可结合此题详细复习有关知识。
（1）防止与毒物接触
在周围环境中凡有可能引起骨髓损害的物质均应除去或避免接触。禁用一切对骨髓抑制作用的药物。
（2）支持治疗
1）重视个人和周围环境的清洁卫生，保持皮肤清洁，用抗菌防腐肥皂和电剃刀，重视口腔卫生、用软牙刷和大便软化剂。各种注射、穿刺均应严格遵守无菌操作技术。白细胞计数特别低者（中性粒细胞＜500／mm3或＜0.5×109/L）宜予隔离。
2）控制感染预防感染用CoSMZ，可减低肠细菌感染和卡氏肺囊虫肺炎的发生率。控制感染可辅以输注粒细胞，主要的依靠是抗生素，应尽早作细菌培养和药敏感试验，选用有效的抗生素。如发热而引起感染的细菌尚未查明，可先采用大剂量广谱抗生素如氨苄青霉素、庆大霉素及（或）先锋霉素等。
3）止血肾上腺皮质激素有减低毛细血管通透性的作用，对皮肤、口、鼻出血的止血作用较好，但如果用药7－10天仍未见效，应即停止继续使用，以免招致或扩散感染，在出血较严重尤其是内脏出血时，最好给病人输入浓缩的血小板。
4）输血输血是治疗中一个重要措施，但不应滥用，输血的主要适应征是贫血较严重者。血红蛋白在60g/L(6g/dl)以上者不宜输血，多次输血的危险有①增加传染病毒性肝炎的机会；②增加以后输血反应的机会；③增加对移植物HLA的免疫反应；使以后如果需要骨髓移植时成功的机会减少；④许多次输血后可发生含铁血黄色素沉着症，甚至血色病，造成肝和胰腺机能障碍。
（3）刺激骨髓造血功能的药物多种药物曾被用来刺激骨髓的造血功能，但大多无效。目前应用最多的有雄激素。
1）雄激素雄性激素作用原理为：①可使促红细胞生成素产生增多，促使正铁血红蛋白合成；②直接促使干细胞从G0期进入G1期，提高祖细胞对红细胞生成素的反应，这类药物对较轻的慢性病例疗效较好，但对重型病例无效。丙酸睾丸酮，成人剂量为50~100mg肌注，每日一次。至少用药4个月，缓解病例中血红蛋白恢复较好，白细胞次之，血小板常不能接近正常。副作用有毛发增多、痤疮、女性停经、阴蒂肥大；声音低哑、乳房缩小、男性性欲亢进。臀部肌肉注射处，常发生硬块。
2）肾上腺皮质激素少数病人治疗后贫血减轻，多数病人效果不明显。但近年有人认为肾上腺皮质激素可消除炎症和渗出，从而改善骨髓微循环，同时抑制免疫反应，有助于干细胞的生长与发育。
3）其他左旋咪唑、硝酸士的宁、一叶秋碱、碳酸锂、氯化钴、胸腺素、莨菪类药物，心得安、铜蓝蛋白、胎肝输注、全胚注射液等尚在试用中。
（4）免疫抑制剂
猪－抗胸腺细胞球蛋白（ATG），15mg/kg/d，加地塞米松5mg，静脉缓滴，或同时强的松每日1mg/kg，内服，共5天，骨髓部分或完全恢复可达40%~60％。ATG的副反应有血清病、红斑、发热、寒战、关节痛、浆膜炎、血小板减少等。10％患者晚期可发生造血异常、阵发性睡眠性血红蛋白尿和白血病等。
（5）中医治疗
中医认为本病属于“内伤血虚”或“虚劳亡血”。按中医理论，肾主骨，骨生髓，故治疗宜从补肾着手，进行辨症施治。
（6）脾切除
一般地说，脾切除后不能改善骨髓的造血功能，但红细胞破坏过多为贫血重要因素时，脾切除后，贫血常可减轻，输血次数减少。要慎重选择病例，凡属骨髓增生程度尚好，有溶血成分（输血间隔突然缩短），用激素治疗暂时有效或经长期治疗未获好转者，可选用脾切疗法。
（7）骨髓移植
骨髓移植用于治疗重型再障病人，最好在起病后不久，未经输血（未经输血者骨髓移植存活和可能治愈可达80％，如已接受多次输血则存活率下降至40%~50％），尚未发生感染，年龄在30岁以下者，预处理用环磷酰胺，不行全身照射，以免间质性肺炎和白内障。用MTX和Cyclosporine预防移植抗宿主病（GVHD）。双胞胎之间的骨髓移植，第一次不进行预处理，如第一次失败后，经免疫抑制剂预处理后，进行第二次骨髓移植，可获得成功。
（8）造血生长因子
因为骨髓功能缺陷，循环中促红细胞生成素水平极度增高，故重组人促红细胞生成素对本病治疗的价值尚属可疑。GM－CSF和IL－3对粒系和巨核细胞的祖细胞起作用，其使用也可能有价值,当前临床试用表明对再障的疗效，至少是暂时的。
22.急性白血病患者，各器官组织浸润的表现有哪些?(湖南医大1997)
白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现（如淋巴结、肝脾肿大等）：
（1）肝、脾、淋巴结肿大，急性白血病可有轻度肝脾肿大，但并非普遍存在。肝脾肿大除由于白血病细胞浸润外，还与新陈代谢增高有关，淋巴结肿大以急淋为多见，约50％病例在诊断时伴有淋巴结肿大，尤其是T淋巴细胞白血病。
（2）骨及关节表现骨关节疼痛为常见之表现，胸骨压痛对白血病诊断有一定价值。急性粒细胞白血病还可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成肿瘤，称为粒细胞肉瘤（绿色瘤）。
（3）其他浸润体征牙龈可因白血病细胞浸润而增生，多见于急单或急粒一单细胞白血病。皮肤浸润可出现丘疹或斑块。泪腺、唾液腺受浸润可出现无痛性肿大，称为Mikuliz/s综合症。男性睾丸受累可呈弥漫性肿大，成为白血病复发的原因之一
（4）中枢神经系统白血病其表现有①脑膜受浸润，可影响脑脊液的循环，造成颅内压增高，患者出现头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿、外展神经麻痹等现象；②颅神经麻痹主要为神经根被浸润，特别是通过颅神经孔处的第3对和第7对颅神经受累引起面瘫；③脊髓受白血病细胞浸润，以进行性截瘫为主要特征；④血管内皮受浸润以及白血病细胞淤滞，发生继发性出血，临床表现同脑血管意外。中枢神经系统白血病以急淋多见，急非淋中以M4和M5多见。
23.试述再生障碍性贫血的诊断及鉴别诊断的要点。(同济医大1996)
诊断标准参见本章其他题目，不再详述。再生障碍性贫血的鉴别诊断：临床上需和下列有全血细胞减少的疾病鉴别：（1）低增生性白血病起病急，常有贫血、出血及感染，多有肝、脾或淋巴结肿大、胸骨压痛。白细胞计数减低，血片中很少或完全找不到原始或幼稚白细胞，但骨髓中原始（淋、粒或单核）细胞明显增多。
（2）阵发性睡眠性血红蛋白尿（重要考点，考生可就此题牢固掌握）本病是由于红细胞膜结构的变异，对补体特别敏感而引起的一种获得性慢性血管内溶血。病史中睡眠时发作之血红蛋白尿（尿呈葡萄酒色）。本病于病程中约有1/4~1/2的患者可并发再障，此时骨髓显示增生减低伴全血细胞减少，临床上称为再生障碍性贫血－阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征。故两者关系密切，诊断时必需除外阵发性睡眠性血红蛋白尿。后者化验时除网织红细胞增高外，有关溶血试验如酸化血清溶血试验、蔗糖溶血试验、尿中含铁血黄素试验可呈阳性，此外尚有中性粒细胞碱性磷酸酶含量明显降低，而再障却增高。
（3）骨髓增殖异常综合征（MDS）本病是一组病因不明的骨髓造血干细胞造血功能异常的血液病。其特征为外周血中一系或多系血细胞持续减少，一般抗贫血治疗无效；骨髓增生活跃或明显活跃；骨髓中红、粒和巨核系均有形态异常、可见小巨核细胞；多见于老年；预后不良，其终末期多转化为急性非淋巴细胞白血病，或严重贫血，出血或感染致死。其中最难区别的是低增生的骨髓增生异常综合征，本病红系有巨幼样变和环形铁粒幼细胞，粒系有Pelger-Huet核改变和Bull/-eyemyelocyte，血小板机能异常，血小板数与出血不相称，细胞遗传学检查有助于诊断。
（4）恶性组织细胞病本病有全血细胞减少，但往往伴①高热；②肝、脾、淋巴结肿大；③骨髓检查有异常组织细胞，与再障有别。
（5）急性造血功能停滞本病常在溶血性贫血、或正常骨髓伴有感染发烧的患者中发生。全血细胞减少，网织红细胞可降至0％，骨髓红细胞系减少，故类似再障。但在病程早期骨髓出现巨大原始红细胞。本病是一种自限性疾病，预后良好，易与再障区别。
（6）营养性巨幼细胞性贫血本病有营养不良的历史，有明显的消化道症状，血象为大细胞性贫血，中性粒细胞核分叶过多，骨髓增生活跃，出现较多巨幼红细胞，血清叶酸或维生素B12值减低，对叶酸或维生素B12治疗效果良好。
（7）脾功能亢进外周血全血细胞减少，但脾脏明显肿大，骨髓增生活跃。
自测题及模拟训练题
一、填空题
1.淋巴瘤是一组起源于或的恶性肿瘤。临床以最为典型。
2.何杰金病病理特征为细胞。
3.原始+早幼粒(淋、红、单)细胞占有核细胞总数≥，才能诊断白血病。
4.慢性贫血临床上有、、三大特征。
5.过敏性紫癜分为、、、、、六型。
二、名词解释
1.自身免疫性溶血
2.β海洋性贫血
3.再生障碍性贫血
4.MDS
5.Evans综合征
三、选择题
A型题
1.关于溶血性输血反应以下错误的是
A.立即停止输血，将供者和受者血标本送血库作进一步检查
B.ABO血型不合时，溶血发生迅速；Rh血型不合时，溶血多在1～2小时发生
C.冷凝集血可以不发生溶血性输血反应
D.血液保存不当也可发生溶血输血反应
E.尽早碱化尿液防止肾功能衰竭
2.缺铁性贫血的发病过程正确的是
A.血清铁降低-红细胞减少-小细胞低色素-骨髓铁减少
B.骨髓铁减少-血清铁降低-红细胞减少一小细胞低色素
C.血清铁降低-骨髓铁减少-小细胞低色素-红细胞减少
D.骨髓铁减少-血清铁降低-小细胞低色素-红细胞减少
E.红细胞减少-小细胞低色素-血清铁减少-骨髓铁减少
3.提示DIC的是
A.球形红细胞
B.点彩红细胞
C.靶形红细胞
D.锯齿状红细胞
E.红细胞碎片
B型题
1.铁粒幼红细胞性贫血
A.DNA合成障碍
B.珠蛋白合成障碍
C.多能干细胞受损
D.定向干细胞受损
E.铁利用障碍
K型题
1.用皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜急性出血的要点是
①开始剂量宜大
②出血停止后即可停药
③血小板上升后需用药维持数月
④治疗4周血小板不上升，应行脾切除
四、问答题
1.简述再生障碍性贫血的发病机理、诊断要点及治疗原则。
2.哪些实验室诊断可帮助诊断溶血性贫血?
3.慢性粒细胞白血病加速、急变有哪些临床及实验室表现?
4.试述何杰金病的分期。
5.淋巴瘤的治疗原则是什么?
答案与题解
一、填空题
1.淋巴结其他淋巴组织无痛性淋巴结肿大
2.里-斯
3.30%
4.贫血黄疸肝脾肿大
5.紫癜型腹型关节型肾型混合型
二、名词解释
1.自身免疫性溶血：系免疫功能调节紊乱，产生自身抗体(简称AIHA补体)和(或)补体吸附于红细胞表面，导致细胞破坏加速而引起的一种溶血性贫血。抗人球蛋白试验大多阳性。
2.β海洋性贫血：β珠蛋白基因的缺失或缺陷导致β珠蛋白链合成减少或缺乏称为β海洋性贫血。
3.再生障碍性贫血：由多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合征，临床表现为贫血、感染和出血。
4.MDS：骨髓异常增生综合征。是一种造血干细胞克隆性疾病，骨髓出现病态造血，外周血血细胞减少。病人主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分病人最后发展成为急性白血病。
5.Evans综合征：指自身免疫性溶血性贫血合并特发性血小板减少性紫癜。
三、选择题
A型题
1.C2.B3.E
B型题
1.E
K型题
1.B
四、问答题
1.简述再生障碍性贫血的发病机理、诊断要点及治疗原则。
发病机制：造血干细胞受损；造血微环境异常；免疫因素抑制造血。
诊断标准：
(1)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
(2)一般无脾肿大。
(3)骨髓至少一个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，需有巨核细胞明显减少)，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)；
(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病。
(5)一般抗贫血药治疗无效。
治疗原则：支持疗法基础上，急性再障应及早进行骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制剂治疗，慢性再障则以雄激素为主，可以辅以改善微循环的药物，如一叶秋碱、莨菪碱。脾切除不是常规治疗方法。
2.哪些实验室诊断可帮助诊断溶血性贫血?
有下列任一情况，可考虑溶血性贫血：
(1)兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者。
(2)虽然幼红细胞极度增生，但仍有持续性贫血者。
(3)贫血发生速度超过造红细胞功能者。
(4)有血红蛋白尿或其他血管内溶血征象者。
寻找溶血病因的实验室检查有：
(1)抗人球蛋白实验阳性应首先考虑自身免疫性溶血。
(2)抗人球蛋白实验阴性，血片中发现大量球形细胞，应进一步检查红细胞渗透性脆性实验及自体溶血试验，以明确遗传性球形红细胞增多症。
(3)血片中出现椭圆形红细胞、大量红细胞碎片、靶形及低色素细胞，可相应考虑遗传性椭圆形细胞增多症、微血管病性溶血及海洋性贫血。
(4)无红细胞畸形而抗人球蛋白实验阴性，可进行血红蛋白电泳以除外血红蛋白病及高铁血红蛋白还原实验以除外红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症。
3.慢性粒细胞白血病加速、急变期有哪些临床及实验室表现?
(1)加速期：临床上出现发热/虚弱/体重下降，脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。白血病细胞对原来治疗有效的药物出现耐药。
实验室检查有以下一项或几项改变
①血或骨髓原始细胞＞10%。
②外周血嗜碱粒细胞＞20%。
③不明原因的进行性血小板减少或增高。
④除Ph染色体外又出现其他染色体异常
⑤粒单祖细胞(CFU-GM)培养，出现增殖的分化异常，细胞簇增加而集落减少。
(2)急变期：临床表现与急性白血病类似。
实验室检查有：血或骨髓原始细胞≥20%，一般为30%～80%。此外可出现髓外原始细胞浸润。
4.试述何杰金病的分期。
Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ)，或淋巴结以外单一器官(ⅠE).
Ⅱ期：病变累及横膈同一侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同一侧 一个以上的淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变(Ⅲ)，可以同时伴有脾累及(ⅢS)，或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累(ⅢE)
Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者全身症状(如发热达38°C以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多)分为B组(有全身症状)和A组。
5.淋巴瘤的治疗原则是什么?
(1)放射治疗：何杰金病效果好。
(2)化学治疗：何杰金病常见方案有MOPP、ABVD等。非何杰金淋巴瘤常见方案有COP、CHOP等。
(3)骨髓移植。
(4)手术治疗：仅限于活检；脾亢者切脾提高血象以利化疗。
(5)干扰素。
医学考研血液内科典型真题解析
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