中山大学生物化学考研复习笔记资料(4)
本站小编 免费考研网/2015-10-13
在厌氧条件下,高速酵解的酵母若通入氧气,葡萄糖消耗速度急剧下降,酵解积累的乳酸迅速消失。这种耗氧的同时,葡萄糖消耗减少,乳酸堆积终止的现象,称为巴斯德效应。
9. 糖异生和糖酵解之间的协调控制
为了避免底物循环的发生,两条途径相互协调、互为相反地进行调节。通常表现为同一调节因子(如别构效应剂)对两条途径相应的酶作用相反。如: ①Glc-6-P 抑制己糖激酶,激活葡萄糖6-磷酸酶,从而抑制酵解,促进糖异生。②乙酰CoA 抑制丙酮酸脱氢酶复合体,激活丙酮酸羧化酶,从而抑制酵解,促进糖异生。③AMP 抑制FBPase-1,激活PFK-1,从而抑制糖异生,促进酵解。柠檬酸抑制PFK-1,激活FBPase-1,从而抑制酵解,促进糖异生。果糖-2,6-双磷酸抑制FBPase-1,激活PFK-1,从而抑制糖异生,促进酵解。果糖-6-磷酸和果糖-1,6-双磷酸之间的转化是糖酵解和糖异生的重要调控点。果糖-2,6-双磷酸是这一步骤的重要别构效应物。注意:果糖-2,6-双磷酸是调节因子,但不是代谢中间物。胰高血糖素通过调节果糖-2,6-双磷酸的水平起到抑制酵解,促进糖异生的作用。
10. 糖原分解和糖原合成之间的协调控制
糖原的分解和合成通过激素进行协调的调节。如肾上腺素或胰高血糖素激活 proteinkinase A,最终导致糖原磷酸化酶和糖原合酶的磷酸化,于是,前者被激活,后者被抑制。胰岛素激活protein phosphatase 1,最终导致糖原磷酸化酶和糖原合酶的去磷酸化,于是,前者被抑制,后者被激活。
11. 糖原累积症
由于糖原代谢障碍,使糖原在细胞内过度累积或糖原分子异常的遗传性疾病。常见的是由于缺失糖原代谢过程中的某种酶。糖原累积症种类很多。主要受损器官是肝脏,其次是心脏和肌肉。
12. 附:一些名词的区分
合酶和合成酶:合酶指的是催化的缩合反应没有NTP(如ATP 或GTP)作为能源的。如柠檬酸合酶。合成酶指的是催化的缩合反应有NTP(如ATP 或GTP)作为能源的。如琥珀酰CoA 合成酶。 激酶、磷酸化酶和磷酸酶:激酶催化的是磷酸化反应。是把磷酰基从NTP,如ATP转移到一个受体分子(如糖、蛋白质、或其它核苷酸、或其它代谢中产物)。磷酸化酶催化的是磷酸解反应。是用磷酸攻击分子,然后磷酰基与断裂键共价结合。磷酸酶催化的是去磷酸化反应。是把磷酰基从磷酸酯键去除,并用水分子攻击底物。
2.5 脂肪酸的氧化及合成
1. 脂肪作为储能物质的优缺点
脂肪具有高度还原性,彻底氧化释放的能量是同等重量的糖或蛋白质的两倍多。脂肪具有高度疏水性,因而不会增加细胞胞浆的渗透压,也不会因水化增加额外的重量。但消化需要乳化,运输需要其他蛋白质协助。脂肪具有化学惰性,不易产生副反应。但C-C 键的断裂需要激活。
脂肪动员:指脂肪组织中脂肪在激素的调节下,被一系列脂肪酶水解为脂肪酸和甘油,然后释放进入血液,脂肪酸以与血清白蛋白非共价结合的方式运输到其它组织利用的过程。
2. 饱和偶数碳脂肪酸的氧化
部位: 以肝脏和肌肉组织最为活跃。
整个过程可分为三个阶段:第一阶段:脂肪酸的活化;第二阶段:长链脂酰CoA 进入线粒体;第三阶段:β-氧化。
第一阶段:脂肪酸的活化:脂肪酸与HSCoA 结合生成脂酰CoA 的过程。催化反应的是脂酰CoA合成酶。在细胞内分别有内质网脂酰CoA合成酶和线粒体脂酰CoA合成酶,前者活化12 个碳原子以上的长链脂肪酸,后者活化中链或短链脂肪酸。
第二阶段:长链脂酰CoA 进入线粒体: 在肉碱脂酰移位酶Ⅰ的催化下,以脂酰肉碱的形式进入线粒体,在线粒体基质,脂酰肉碱在肉碱脂酰移位酶Ⅱ的催化下,重新生成脂酰CoA。这是脂肪酸β-氧化的限速步骤。丙二酸单酰CoA 是肉碱脂酰移位酶Ⅰ的抑制剂。肉碱缺乏症和肉碱脂酰移位酶缺乏症:属常染色体遗传病。影响器官主要是肌肉、肾脏、心脏等。症状从中等程度的肌肉疼痛、痉挛到严重的肌肉坏死。
第三阶段:β-氧化:所有脂肪酸β-氧化的酶都是线粒体酶。氧化每一轮循环是脱氢、水化、再脱氢和硫解四个重复步骤,生成1 个乙酰CoA、1 个少2C 的脂酰CoA 以及1 个NADH、1 个FADH2。按软脂酸计算,经过7 轮反应,生成8 个乙酰CoA、7 个NADH 和7 个FADH2。软脂酸的氧化可产生106ATP。
3. 单不饱和脂肪酸的β-氧化
额外需要烯酰CoA 异构酶,使顺式双键转变为反式双键。
4. 多不饱和脂肪酸的β-氧化
除烯酰 CoA 异构酶外,还需2,4-二烯酰CoA 还原酶(NADPH 作为辅酶)。
5. 奇数碳脂肪酸的β-氧化
奇数碳脂肪酸经β-氧化可生成丙酰CoA。丙酰CoA 经过三步反应,转化为琥珀酰CoA,进入三羧酸循环, 进一步可转变为其他物质。Vit B12 是甲基丙二酸单酰CoA 变位酶的辅酶。 Vit B12 在动植物中不能合成,只有一些种类的微生物能合成。健康人每天只需要少量的Vit B12。如果由于吸收障碍缺乏VitB12 ,就会导致恶性贫血,出现红细胞减少、血红蛋白水平降低和一些中枢神经系统的功能紊乱等症状。在一些病例中,服用大剂量Vit B12 可减轻这些症状。
6. 动物过氧化物体/植物乙醛酸体中脂肪酸的β-氧化
途径与线粒体的相似,但不完全相同。FADH2 的电子直接传递给O2,生成H2O2,H2O2 马上转化为H2O 和O2。能量以热量形式散发,而不是储存于ATP 中 。
哺乳动物过氧化物体产生的乙酰CoA 进入胞浆,用于合成其他代谢产物,如胆固醇等。因此,当高脂肪膳食时,肝脏过氧化物体中脂肪酸β-氧化的酶合成增加,产生的乙酰CoA主要用于合成胆固醇,其余部分进入线粒体。
植物中脂肪酸β-氧化只发生在叶组织的过氧化物体以及种子的乙醛酸体中(植物线粒体不存在 β-氧化的酶)。这一途径的生物学意义是利用脂肪提供生物合成的前体,特别是在种子的发芽过程。
β-氧化的酶在线粒体和过氧化物体中组织的形式不同。在线粒体中,各个酶是分离的,而在过氧化物体中,以复合体形式存在。
7. 脂肪酸的α-氧化
对降解支链脂肪酸(如哺乳动物中植烷酸降解)有重要作用。
8. 脂肪酸的ω-氧化
碳原子少于 12 的脂肪酸的氧化途径。通常为C10 或C12 的脂肪酸。催化第一步羟化反应的是混和功能氧化酶。
9. 酮体的生成
在肝脏中,脂肪酸经 -氧化生成的乙酰CoA,转变为乙酰乙酸、 羟丁酸和少量丙酮,这三种物质统称为酮体。这种现象在饥饿或糖尿病状态下尤为明显。酮体是肝脏向肝外组织输出能量的一种方式。
酮体的生成部位在肝细胞线粒体。HMG-CoA 合酶催化的是限速步骤。
酮体生成具有重要的生理意义:是生理情况下,肝脏输出能源的一种形式。是长期饥饿情况下、脑、肌肉组织主要的供能物质。是应激情况下,防止肌肉蛋白过多消耗的一种形式。
酮体过量产生可造成酮血症、酮尿症:正常代谢时血尿酮体含量很少。在饥饿、糖尿病等异常情况下,酮体大量产生。当超过肝外组织所能利用的限度时,血尿酮体含量升高。血中酮体堆积称 “酮血症”。由于乙酰乙酸和β-羟丁酸降低血液pH,造成“酸中毒”。酮体随尿排出称“酮尿症”。 临床上把糖尿病患者血尿酮体的异常称为“酮症”。
10. 脂肪酸的合成
脂肪酸合成部位在胞浆中,在肝脏、脂肪组织特别活跃。碳源是乙酰CoA。乙酰CoA提供最初的两个C 原子,以后延长的2C 单位由乙酰CoA 的活化形式: 丙二酸单酰CoA 提供。
脂肪酸合酶只合成软脂酸(C16),进一步的延长和去饱和由其他酶体系完成。软脂酸的合成可分为3 个步骤:乙酰-CoA 从线粒体运输到胞浆、丙二酸单酰CoA 的生成(乙酰CoA 羧化酶、限速酶)、脂肪酸碳链的延伸(脂肪酸合酶复合体)。
11. 脂肪酸合成受到严密调节
乙酰 CoA 羧化酶催化的是脂肪酸合成的限速步骤。柠檬酸和软脂酰CoA 分别是乙酰CoA 羧化酶的变构激活剂和反馈抑制剂。乙酰CoA 羧化酶可通过激素进行磷酸化/去磷酸化的共价修饰调节。第一个中间物丙二酸单酰CoA 抑制脂肪酸β氧化,避免底物循环(或无效循环)。
12. 长链饱和脂肪酸由软脂酸合成
合成部位在光面内质网和线粒体。与软脂酸合成不同的是,不需ACP 作为脂酰基载体。
13. 不饱和脂肪酸由软、硬脂酸合成
合成部位主要在光面内质网。棕榈酰-CoA 和硬脂酰-CoA 在脂肪酰-CoA 去饱和酶的作用下,在 C-9 和C-10 间形成双键,分别形成棕榈酸和油酸。哺乳动物缺少在C-9 位以外引入双键的酶,因此亚油酸和亚麻酸不能经生物合成得到,只能通过膳食获取,称为必需脂肪酸。
14. 多不饱和脂肪酸的重要衍生物的合成
合成部位在全身各组织细胞光面内质网(除红细胞外)。合成前体是花生四烯酸。花生四烯酸首先在激素或其他刺激信号的作用下,由磷脂酶A2 从膜磷脂水解下来。阿司匹林、布洛芬等通过抑制前列腺素和血栓素胸苷的合成起到解热镇痛的作用。
15. 甘油磷脂的分解代谢
部位在溶酶体。甘油磷脂由特异性磷脂酶(磷脂酶 A1、磷脂酶A2、磷脂酶C、磷脂酶D)水解。 溶血磷脂指水解去掉一个脂肪酸的甘油磷脂,是磷脂酶A1、磷脂酶A2 水解的产物。
16. 鞘脂的分解代谢
鞘脂的降解是由溶酶体中一套特异性的酶按一定步骤分解极性头部基团,最后生成神经酰胺。由于一些水解酶基因变异失去活性,鞘脂降解出现障碍导致鞘脂沉积在溶酶体中。这种遗传性脂类沉积症统称溶酶体病。
17. 甘油磷脂的合成代谢
新生儿呼吸窘迫综合症:由于二软脂酰磷脂酰胆碱合成障碍引起的一种病理性症状。
在健康人中,二软脂酰磷脂酰胆碱和其他一些磷脂以及一些特异性蛋白质存在于肺泡周围的细胞外液中,在呼气时起到减少液体表面张力防止肺塌陷的作用。早产婴儿由于肺没有发育成熟,没有合成足够的二软脂酰磷脂酰胆碱导致发生呼吸窘迫综合症。
18. 鞘脂的合成代谢
合成部位在光面内质网或线粒体内膜。鞘脂的鞘氨醇骨架来源于软脂酰 CoA 和Ser。
19. 胆固醇的代谢
胆固醇的合成代谢:合成主要在肝脏,少量在肠。脑细胞、红细胞不能合成。合成部位在胞液和内质网。胆固醇全部27 个C 来源于乙酰CoA。
胆固醇的生物合成过程可以分为4 个阶段
胆固醇酯的合成:由脂酰CoA-胆固醇脂酰转移酶(ACAT)催化。
20. 胆固醇代谢的调节
胆固醇代谢主要受细胞内胆固醇水平和激素两方面的调节。胆固醇代谢调节的特点是生物合成途径和食物摄取的平衡。
HMG-CoA 还原酶,催化胆固醇合成的限速步骤,其活性变化可达100 倍。其调节包括:一个固醇类分子促进HMG-CoA 还原酶的酶原降解以及抑制HMG-CoA 还原酶基因和LDL 受体基因的转录。激素 (胰岛素/胰高血糖素)通过可逆的磷酸化/去磷酸化调节限速酶的活性。
21. 血浆脂蛋白的代谢
血脂:血浆所含的脂类。来源是外源性脂类(食物摄取)和内源性脂类(体内合成)。血脂含量不如血糖恒定,受膳食、年龄、性别、职业以及代谢等的影响,波动范围较大。
CM:把外源性TG 从小肠运输到各种组织。VLDL:把内源性TG 从肝脏运输到其他组织。LDL:主要把内源性CH 运输到肝外组织。HDL:逆向运输CH,清除血中CH。
引起高血脂症的遗传因素主要有两种:LDL 受体基因突变使得LDL 的CH 不能进入细胞,血液中CH 水平升高,而另一方面, 细胞内CH 合成继续进行,从而引起胆固醇摄取和合成代谢紊乱,造成家族性高胆固醇血症和动脉粥样硬化症。某些蛋白基因突变引起HDL 水平下降。
22. 糖代谢与脂代谢的相互联系
糖可以转变为脂肪。动物中,脂肪绝大部分不能在体内转变为糖。植物和微生物中,脂肪通过乙醛酸循环和糖异生转变为糖。脂肪分解代谢的强度和顺利进行,还有赖于糖代谢的正常进行。
2.6 蛋白质的降解和氨基酸的氧化及合成
1. 蛋白质降解机制
(1)不依赖ATP 的溶酶体途径,没有选择性,主要降解外源蛋白、膜蛋白及长寿命的细胞内蛋白。
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