蛋白酶的水解破坏，介导 IgA 二聚体的转运三、Ig 的酶解片断

四、导致免疫球蛋白异质性的因素

外源性因素：物质基础——多样性抗原（表位）的存在

抗原分子含有多种抗原表位，不同表位刺激免疫细胞产生不同特异

性抗体。

内源性因素：免疫球蛋白的血清型  同种型、同种异型、独特型

同种型（isotype)：指同一种属所有个体 Ig 共有的抗原特异性标记，为种属型标志,在异种动物体内可诱导产生相应抗体 ，IgC 区

同种异型（Allotype)：1）同一种属不同个体 Ig 所具有的不同抗原特异性标志， 存在于 Ig C

2）IgG  g链的同种异型标志是 Gm 因子，已发现 Gm1-Gm30    3）IgA  a链的同种异型标志是 Am 因子，有 A2m1 和 A2m2 两种                    4）k链的同种异型标志称为 km 因子，有 km1、km2、km3

独特型（idiotype)：1）每个 Ig 分子所特有的抗原特异性标志 2）独特型抗原决定簇、Ig 的超变区和抗原结合部位 3）独特型抗原决定簇可刺激机体产生抗独特型抗体（抗抗体），参与免疫调节

第三节：免疫球蛋白的功能：1）特异结合相应抗原 2）激活补体  3）细胞亲嗜性

二、特异结合相应抗原：IgG：二价 sIgA： 四价

体内：多种生理和病理效应——中和病毒、毒素   体外：产生凝集、沉淀现象用于检测

二、激活补体：IgG1-3 和 IgM 类抗体；IgG 的 CH2 和 IgM 的 CH3 功能域的补体结合位点；补体经典途径激活补体；IgG4、IgA、IgE 的凝聚物激活旁路激活途径三、细胞亲嗜性

调理吞噬作用；介导 I 型超敏反应；发挥抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用

（ADCC）；穿过胎盘

第四节 各类免疫球蛋白的特性及功能IgG

单体；含量最高；再次体液免疫应答产生的主要抗体，亲和力高。；穿过胎盘， 介导新生儿抗感染免疫；参与调理吞噬和 ADCC 效应；结合补体，激活补体的经典途径；Fc 段与葡萄球菌蛋白 A 结合，用于免疫诊断；抗感染的主要抗体

IgM

分子量最大，不能穿过血管壁和胎盘；五聚体形式存在于血液中，或单体表达于B 细胞表面（未成熟 B 细胞）；个体发育中合成最早的 Ig；初次体液免疫应答最早出现的抗体；天然的血型抗体、类风湿因子是 IgM；结合和激活补体的能力最强；调理吞噬和凝集作用比 IgG 强

IgA

血清型 IgA：单体，血清中 分泌型 IgA（SIgA):外分泌液中，胃肠道和支气

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管分泌液、初乳、唾液和泪液 ；参与粘膜局部免疫的主要抗体 ；中和毒素、调理吞噬

IgE

血清中含量最低的 Ig；单体形式；结合肥大细胞和嗜碱性性粒细胞，参与 I 型超敏反应的发生；抗寄生虫免疫

IgD

单体形式存在血清中，含量低；是成熟 B 细胞的重要标志

单克隆抗体

概念：一个 B 细胞针对一个抗原决定簇所产生的一种特异性抗体特点：高特异性、高均一性

第五章 补体系统

1.      掌握补体系统的基本概念、组成与命名原则。

2.      掌握补体系统激活三条途径的基本过程和主要异同点。

3.      掌握补体系统的生物学作用

4.      熟悉补体激活后各裂解产物的活性、

第一节 概 述

补体（complement）：广泛存在于血清、组织液与细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质

· 担负抗感染和免疫调节作用，并参与免疫病理反应

· 是固有免疫的重要组成部分一、补体的组成及命名

二、理化性质与生物合成

· 对热不稳定，56℃、30min 即被灭活

· 多种理化因素如射线、机械振荡、酒精、胆汁和某些添加剂等均可破坏补体

· 肝脏合成

· 炎性细胞因子

第二节 补体的激活

· 在生理情况下，大多数血清补体成分以酶前体的形式存在。

· 级联酶促反应

· 三条途径：经典激活途径、旁路激活途径、MBL 激活途径经典激活途径的特点：

· 激活物：IC（IgM、IgG1-3）

· 反应顺序：C1qrs-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9

· C3 转化酶——C4b 2b

C5 转化酶——C4b2b3b

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· 感染后期或再次感染旁路激活途径的特点：

· 激活物：细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖

· 激活顺序： C3-B-C3-C5-C6-C7-C8-C9

· C3 转化酶——C3bBbP                                 C5 转化酶——C3bBb3b

· 存在 C3 活化的正反馈调节环路；感染早期或初次感染免疫MBL 激活途径的特点：

· 激活物：MBL 识别 N-氨基半乳糖或甘露糖

· 激活顺序： MBL-MASP-C4-C2-C3-C5-C6-C7-C8-C9

· C3 转化酶—— C 4b2b           C5 转化酶——C4b2bC3b

· 与经典途径和旁路途径具有交叉促进作用 ；感染早期或初次感染免疫第三节  补体激活过程的调节

· 启动  自发性衰变   调节蛋白一、调控 C3 和 C5 转化酶

· C1 抑制物（C1 inhibitor，C1 INH）    补体受体 1（complement receptor 1， CR1）

·C4 结合蛋白（C4 binding protein）      衰变加速因子（decay accelerating factor, DAF）

· 膜辅助蛋白（membrane cofactor protein,MCP ）  I 因子、H 因子

C1 INH——结合活化的 C1rC1s（MASP），使其失去正常酶解底物 C4 和 C2 的功能 C4bp——结合 C4b，抑制 C4b 与 C2 的结合，防止 C3 转化酶的组装

促进 I 因子对 C4b 的蛋白水解

DAF——结合 C4b，抑制 C3 转化酶形成、促进 Bb 与 C3b 解离

分布于机体大部分细胞，DAF 缺陷导致阵发性血红蛋白尿二、针对攻膜复合物的调节

· CD59、C8 结合蛋白、S 蛋白、群集素第四节 补体的生物学作用

一、功能

· 溶菌、溶解病毒的细胞毒作用：MAC、CDC

· 调理作用

· 免疫粘附：IC

· 炎症介质作用：C3a、C5a——过敏毒素、趋化因子二、病理生理学意义

· 机体抗感染防御主要机制