2012年西医综合内科消化系统疾病复习指导(4)

本站小编 免费考研网/2012-02-16


3   肝脏初诊 质地坚硬,边缘较薄,早期表面尚平滑,晚期和触及结节或颗粒状,通常无压痛,但在肝细胞进行性坏死或炎症时可有轻痛。     
四、诊断
       主要根据有

1 病毒性肝炎,长期饮酒等有关病史;

2 有肝功能减退及门静脉高压症的表现;

3 肝脏质地坚硬有结节感;

4 肝功能试验常有阳性发现;

5肝活组织检查见假小叶形成
五、鉴别诊断
1.  与表现肝大的疾病鉴别:慢性肝炎,原发性肝癌,血吸虫病,华支睾吸虫病,肝包虫病,某些累及肝的代谢疾病和血液病等
2.  与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别:结合性腹膜炎,缩窄性心包炎,慢性肾小球肾炎,腹腔内肿瘤和巨大卵巢囊肿等。
3.  与肝硬化并发症的鉴别:

(1)上消化道出血:与消化性溃疡,糜烂出血性胃炎,胃癌等鉴别;

(2)肝性脑病 与低血糖,尿毒症,糖尿病酮症酸中毒等鉴别

(3)肝肾综合征 与慢性肾小球性肾炎,急性肾小管坏死等鉴别
六、并发症
1.  上消化道出血 最常见的并发症,多突然发生大量呕血或黑粪,常引起出血性休克或诱发肝性脑病,病死率很高。
2.  肝性脑病 最严重的并发症,亦是最常见的死亡原因。
3.  感染 并发细菌感染,如肺炎,胆道感染,大肠杆菌败血症和自发性腹膜炎等。严重者发中毒性休克,起病缓慢者多有低热,腹胀或腹水持续不减;体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激症。
4.  肝肾综合征 失代偿期肝硬化出现大量腹水时,由于有效循环血容量不足或肾内血液重分布等原因,可发生~,又称功能性肾衰竭。特征为自发性少尿或无尿、氮质血症,稀释性低血钠和低尿钠,但肾无重要病理改变。
5.  原发性肝癌 多在大结节性或大小结节混合性肝硬化基础上发生。
6.  电解质和酸碱平衡紊乱 常见的有1低钠血症2低钾低氯血症和代谢性碱中毒,低钾低氯血症可导致代谢性碱中毒,并诱发肝性脑病。
七、治疗
1  一般治疗

     (1).休息

     (2) .饮食 高热量,高蛋白和维生素丰富容易消化的食物为适宜。肝功能损害或有肝性脑病先兆时,应限制或禁食蛋白质;有腹水时饮食应少盐或无盐。禁酒及避免进食粗糙坚硬食物,禁用损害肝脏的药物。

     (3). 支持治疗 失代偿期患者食欲缺乏,进食量少,切多有恶心呕吐,宜静脉输入高渗葡萄糖液补充热量,输液中可加维生素C,胰岛素,kcl等;应特别注意维持水电解质和酸碱平衡,病情较重者可用复方氨基酸,白蛋白或鲜血。
2   药物治疗  目前尚无特效药,平时可用维生素和消化酶。秋水仙碱有一定抗纤维化的作用,对肝脏储备功能较好的代偿期患者有一定的疗效,1mg/d, 分2次服,每周5天。中医治疗一般常用活血化淤药物为主辨证施治。
3  腹水的治疗
(1).  限制水、钠摄入
(2).  利尿剂的使用 主要使用螺内酯(安体舒通,潴钾利尿剂,单独使用可导致高钾血症,尚有性激素样副作用,如男性乳房发育,可改用氨奔蝶啶或)和呋塞米(速尿,排钾利尿剂,单独使用应服用KCl )。目前主张联合使用。
(3).  放腹水加输白蛋白
(4).  提高血浆胶体渗透压 少量多次静脉输入鲜血或白蛋白
(5).  腹水浓缩回输 治疗难治性腹水。放腹水5000-10000ml,通过浓缩处理为500ml,再回输。可清除部分潴留的水和钠外,可提高血浆清蛋白的浓度和有效血容量,改善肾血压循环从而消除或减轻腹水。有感染的腹水不可回输。
(6).  腹腔-颈静脉引流(Le Veen引流法)
4  门静脉高压的手术治疗 降低门静脉系压力和消除脾功能亢进。无黄疸或腹水,肝功能损害较轻和无并发症者,手术效果较好。
5  并发症治疗
(1).  上消化道出血 急救措施:禁食,静卧,加强监护,迅速补充有效血容量以纠正出血性休克和采取有效止血措施,预防肝性脑病。
(2).  自发性腹膜炎 积极加强支持治疗和抗菌药物的使用。强调早期,足量和联合应用抗菌药物,一经诊断就立即进行。主要针对G-杆菌并兼顾G+球菌的药物,如氨卞西林,头孢噻圬钠,头孢它定,头孢曲松钠,环丙沙星等选择2-3种联合使用。根据治疗反应和培养结果考虑调整抗菌药物;开始数天剂量宜大,病情稳定后减量;由于并发症容易复发,用药时间不得少于2周。
(3).  肝性脑病 见后章节
(4).  肝肾综合征 目前无有效治疗。在积极改善肝功能前提下,采取

1) 迅速控制消化道大出血,感染等诱发因素;

2)严格控制输液量,量出为入,纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱;

3)输注右旋糖酐,白蛋白或浓缩腹水回输,提高循环血容量,改善肾血流,在扩容的基础上应用利尿剂;

4 )血管活性药物如多巴胺,PGI2可改善肾血流量,增加肾小球滤过率;

5 )重在预防,避免强烈利尿,单纯大量放腹水及服用损害肝功能的药物。
6  肝移植手术
八、病理
       肉眼:早,中期肝脏体积正常或略大,质地稍硬。后期肝体积缩小,重量减轻。表面呈小结节状,大小相仿,最大结节直径不超过1.0cm,切面见小结节间为纤维组织条索包饶,结节呈黄褐色(脂肪变)或黄绿色(淤胆)
       镜下:正常肝小叶结构被破坏,由广泛增生的纤维组织将肝细胞再生结节分割包绕成大小不等,圆形或椭圆形的肝细胞团,称为假小叶。假小叶内肝细胞索排列紊乱,肝细胞较大,核大,染色较深,常发现双核肝细胞。小叶中央静脉缺如,偏位或有两个以上。假小叶周外周增生的纤维组织中也有多少不一的慢性炎细胞浸润,并常压迫,破坏细小胆管,引起小胆管内淤胆。此外,在增生的纤维组织中还可见到新生的细小胆管和无管腔的假胆管。
九、    临床病理联系
1.  门脉高压症 由于肝内血管系统在肝硬化时被破坏改建引起,(详见发病机制),临床表现见上述相关临床表现。
2.  肝功能不全 主要是肝实质长期反复受破坏的结果。 临床表现亦见上述相关临床表现。

  原发性肝癌(Primary Carcinoma of the Liver)
一、临床表现
       起病隐匿早期缺乏典型症状。经AFP普查检出的早期病例可无任何症状和体征,称亚临床肝癌。自行就诊者多为中晚期,其主要特征
1.  肝区疼痛 半数以上有肝区疼痛,多呈持续性肿痛或钝痛。如病变侵犯膈,痛可牵涉右肩,如肿瘤生长缓慢,则可完全无痛或仅有轻微钝痛。当肝表面的癌结节破裂,坏死的癌组织及血液流入腹腔时,可突然引起剧痛,从肝区开始迅速扩散至全腹,产生急腹症症状。如出血量大,可引起昏厥和休克
2.  肝大 肝呈进行性大,质地坚硬,表面凹凸不平,有大小不等的结节或巨块,边缘钝而不整齐,常有不同程度的压痛。肝癌突出于右肋弓下或剑突下时,上腹可呈现局部隆起或饱满,如齐位于膈面,则主要表现为膈抬高而肝下缘可不大。位于肋弓下的癌结节最容易被触到。
3.  黄疸 一般在晚期出现,可因肝细胞损害而引起,或由于癌块压迫或侵犯肝门附近的胆管,或癌组织和血块脱落引起胆道梗阻所致
4.  肝硬化征象 肝癌伴有肝硬化门静脉高压者可有脾大,腹水,静脉侧支循环形成等表现。腹水很快增多,一般为漏出液。血性腹水多因癌侵犯肝包膜或向腹腔内破溃引起,哦因为抚摩转移癌所致。
5.  恶性肿瘤的全身表现  进行性消瘦,发热,食欲不振,乏力,营养不良和恶病质等,少数肝癌患者由于癌本身代谢异常进而影响宿主机体导致内分泌或代谢异常,可有特殊的全身表现,称伴癌综合征,以自发性低血糖症,红细胞增多症常见。对肝大且有这类表现的患者应警惕本病存在。
6.  转移灶症状 如发生肺,骨,胸腔等处转移,可产生响应症状。胸腔转移以右侧多见,可有胸水。骨骼或脊柱转移,可有局部压痛或神经受压症状,颅内转移癌可有神经定位症。
二、诊断
       自行就诊者常具有典型症状,一般以到中晚期。对有肝病史的中年,尤其是男性患者,如有不明原因的肝区疼痛,消瘦,进行性肝大者,应做AFP测定和选做其他实验室检查,争取早期诊断。AFP持续低浓度增高但转氨酶正常,往往是亚临床肝癌的主要表现。
三、鉴别诊断
1.  继发性肝癌 原发于胃肠道,呼吸道,乳房等处的癌灶常转移至肝。这类癌病情发展较慢,症状较轻。AFP检查除少数原发癌在消化道的病例为(+)外,一般为(-)。确诊关键在病理检查和找到肝外原发癌的证据。
2.  肝硬化 若肝硬化的病例有明显肝大,质硬的大结节,或肝萎缩变形而影象检查又发现占位性病变,则肝癌的可能性大,反复检查AFP或AFP异质体,密切随访可确诊。
3.  活动性肝病 如AFP和ALT动态曲线平行或同步升高,或ALT持续增高至正常的数倍,则活动性肝病的可能性大。若曲线分离,AFP升高而ALT正常或由高降低,多考虑肝癌。
4.  肝脓肿 一般有明显炎症的临床表现,肿大的肝表面平滑无结节,触痛明显。临近脓肿的腹壁常有水肿,右上腹肌紧张。WBC升高。超声检查可的肝内液性暗区。当脓液稠厚,尚未形成液性暗区时诊断困难,应反复做超声检查,必要时做诊断性超声引导下穿刺。
5.  临近肝去的肝外肿瘤 腹膜后的软组织肿瘤,来自肾,肾上腺,胰腺,结肠等处的肿瘤也可在上腹部呈现腹块,造成混淆。超声检查有助于区别肿块的性质,AFP检测应为阴性。鉴别困难时需要剖腹探察方可确诊。
6.  肝非癌性占位性病变 肝血管瘤,多囊肝,包虫病等可用CT,放射性何素血池扫描,MRI和超声检查帮助诊断,有时需要剖腹探察确诊。
 
四、病理
1 .肉眼类型
   (1).  早期肝癌:小肝癌 单个癌结节直径小于3cm,或结节数目不超过2个,直径总和在3cm以下,患者常无临床症状,而血清AFP阳性的原发性肝癌。瘤结节呈球形或分叶状,灰白色质较软,切面无出血坏死,与周围组织界限清楚。
   (2).  中晚期肝癌分型:
     1)    巨块型 肿瘤为一实体巨块,原形,直径常大于15cm,多位于肝右叶内。质软,切面呈杂色,常有出血坏死。瘤体周边常有散在的卫星状瘤结节。
    2).       多结节型 最多见,常发生与肝硬化的肝内。瘤结节多个散在,圆形或椭圆形,大小不等,直径由数毫米到数厘米,有的相互融合成较大的结节。被膜下的瘤结节向表面隆起,切面呈褐绿色,有时见出血
    3).     弥漫型 癌组织在肝内弥漫分布,无明显的结节形成,此型少见。
2   组织学类型
    (1).    肝细胞癌 最多见,是由肝细胞发生的癌。分化较好者癌细胞与正常肝细胞相似。分化差者癌细胞异型性明显,常有巨核及多核瘤细胞。有的癌细胞排列成条索状(索状型);亦可呈腺管样(假腺管型)。有时癌组织中有大量纤维组织分割(硬化型)。
   (2).       胆管上皮癌 较少见,是由肝内胆管上皮发生的癌。其组织结构多为腺癌或单纯癌。较少合并肝硬化。有时继发于华支睾吸虫病。
   (3).     混合性肝癌 具有肝细胞癌和胆管上皮癌两种结构,最少见。
(三)   临床表现
                     见前述
(四)   扩散途径
   肝癌首先在肝内蔓延和转移。癌细胞常沿门静脉播散,在肝内形成转移癌结节,还可逆行蔓延至肝外门静脉主干,形成癌栓,引起门静脉高压。肝外转移主要通过淋巴道转移至肝门淋巴结,上腹部淋巴结和腹膜后淋巴结。晚期可通过肝静脉转移到肺,肾上腺,脑及骨等处肝性脑病(Hepatic encephalopathy HE)


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