II 习  题
一、 名词解释
1.β－氧化：
    2.脂肪酸从头合成途径：
    3.柠檬酸穿梭：
   二、 是非题: 判断下列每句话的意思正确与否，对的画“√”，错的画“×”，并说明理由。
1．脂肪酸合成是脂肪酸β-氧化的逆转。
2．ω－氧化是指发生在脂肪酸第ω位碳原子上的氧化作用。
3．饱和脂肪酸的全过程发生在线粒体内。
4．用乙酰CoA合成一分子软脂肪酸需要消耗8分子ATP。
5．在脂肪酸的合成过程中，脂酰基的载体是ACP而不是CoA。
6．脂肪酸合成的每一步都需要CO2参加，所以脂肪酸分子中的碳都是来自CO2。
7．β-氧化是指脂肪酸的降解，每次都在β和α碳原子之间发生断裂，产生一个二碳化合物的过程。
8．只有偶数碳原子脂肪酸氧化分解产生乙酰CoA。
9．甘油在生物体内可以转变为丙酮酸。
10．不饱和脂肪酸和奇数碳脂肪酸的氧化分解与β-氧化无关。
11．CTP参加磷脂生物合成，UTP参加糖原生物合成，GTP参加蛋白质生物合成。
12．在动、植物体内所有脂肪酸的降解都是从羧基端开始。
13．在动物体内脂肪酸降解产生的乙酰CoA能转变为各种氨基酸的碳骨架。
三、填空题
    1．在所有细胞中乙酰基的主要载体是               ，ACP是                ，它在体内的作用是                 。
2．脂肪酸在线粒体内降解的第一步反应是                   脱氢，该反应的载氢体是                        。
3．脂酰CoA由线粒体外进入线粒体内需要               和               转移酶I和II参加。
4.脂肪酸发生β-氧化的四个步骤是_______      、    ___  _____、             和               。
5．脂肪酸β-氧化过程中，使底物氧化产生能量的两个反应由                    和
                   催化，1摩尔软脂肪酸彻底氧化可生成                  摩尔ATP。
6．B族维生素                  ACP的组成成分，ACP通过磷酸基团与蛋白质分子中的                           以共价键结合。
7．羧基载体蛋白(BCCP)是乙酰辅酶A羧化酶复合物的成分之一，BCCF含有的维生素成分是                 ，BCCP通过              与蛋白质分子中的               以共价键连接。
8．磷脂酰乙醇胺转变为磷脂酰胆碱过程中的甲基供体是                    种活性衍生物。
9．脂肪酸合成酶合成脂肪酸的反应程序是:_____________、______________、____________、_____________、______________、_______________如此反复进行。
10．人类营养必需的脂肪酸是_______        ____和_________         ____。
四、选择题
1．由3－磷酸甘油和脂酰基CoA合成甘油三脂过程中，生成的第一个中间物是下列哪一种？
       A 2－甘油－酯；                    B.1,2－甘油二脂；
       C 溶血磷脂酸；                     D.磷酸脂；
       E.酰基肉毒碱。
2．下列关于脂肪酸生物合成的叙述哪项是正确的？
       A 不能利用乙酰CoA;                 B 仅生成少于十碳的脂肪酸
       C 需要生成丙二酸单酰COA;           D 合成部位在线粒体内
3．软脂酰CoA在β-氧化第一次“循环”中以及生成的二碳代谢物彻底氧化时，产生ATP的总量是：
        A 3ATP;                             B 13ATP;
        C 14ATP;                            D 17ATP
4．人类营养必需的脂肪酸包括：
        A 软脂酸                           B 硬脂酸;
        C 油酸;                             D 亚麻酸.
 5．还原NADP+生成NADPH为合成代谢提供还原势，NADPH中的氢主要来自：
    A 糖酵解                            B 柠檬酸循环
    C 磷酸己糖支路                    D 氧化磷酸化
6．下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是：
    A 不能利用乙酰CoA                B 只能合成十碳以下脂肪酸
    C 需要丙二酸单酰CoA             D 只能在线粒体内进行
7．脂肪酸合成的限速酶是：
    A 柠檬酸合酶                        B 脂酰基转移酶
    C 乙酰CoA羧化酶                    D 水合酶
8．在动物体内脂肪酸的去饱和作用发生在：
      A 细胞核                            B 内质网
      C 线粒体                            D微粒体
9．下列关于脂肪酸合成的叙述正确的是：
A 葡萄糖氧化为脂肪酸合成提供NADPH。
B 脂肪酸合成的中间物都与CoA结合。
C 柠檬酸可以激活脂肪酸合成酶。
D 脂肪酸的合成过程中不需要生物素参加。
10．下列关于脂肪酸氧化的叙述除哪个外都是对的：，
A 脂肪酸过度氧化可导致酮体在血液中的含量升高。
B 在脂肪酸的β-氧化系统中加入二硝基苯酚，每个二碳彻底氧化只生成一个ATP。
C 脂肪酸的彻底氧化需要柠檬酸循环的参与。
D 脂肪酸进行β-氧化前的活化发生在线粒体内。
五、问答题
1．在线粒体制剂中加入脂肪酸、CoASH、O 2、ADP和Pi，可观察到脂肪酸的氧化。加入安密妥，十六碳脂肪酸彻底氧化为CO2和H2O可生成多少ATP?为什么?
2．比较脂肪酸每个六碳单位与每个葡萄糖分子完全氧化产生ATP数目的差异，并说明为什么
3．软脂肪酸氧化的反应式：
C16H32O2 + 23O2 + 129Pi + 129ADP        16C02 +145H20 + 129ATP
(1)请说明145个水分子是在哪两个反应中产生的?各产生多少?
(2)这些水分子中多少属于代谢水?代谢水生成的多少有什么生理意义?
4．在正常糖代谢和因长期饥饿糖代谢不正常时，软脂肪酸氧化可获得的能量之比(即相对能量)是多少?
5．哺乳动物的脂肪酸合成速度受细胞内柠檬酸浓度的影响，为什么?
6．脂肪酸氧化生成ATP，但是为什么在无ATP的肝匀浆中不能进行脂肪酸氧化?
7．某病人表现出肌肉逐渐乏力和痉挛，这些症状可因运动、饥饿以及高脂饮食而加重，检验结果表明，患者脂肪酸氧化的速度比正常人慢，给病人服用含肉毒碱的食物，症状消失恢复正常。那么
(1)为什么肉毒碱可以提高脂肪酸氧化的速度?
(2)为什么运动、饥饿以及高脂饮食会使肉毒碱缺乏症患者病情加重?
(3)肉毒碱缺乏的可能原因是什么?
8．脂肪酸的合成在胞浆中进行，但脂肪酸合成所需要的原料乙酰CoA和NADPH在线粒体内产生，这两种物质不能直接穿过线粒体内膜，在细胞内如何解决这一问题?
第八章  氨基酸代谢
I 主要内容
一、氨基酸的脱氨
1．氧化脱氨 催化氧化脱氨的酶有两大类：
    (1)氧化酶：L-氨基酸氧化酶(辅酶是FAD)和D-氨基酸氧化酶。
    (2)脱氢酶：L-谷氨酸脱氢酶是生物体内唯一存在的、专一性强和活性高的氨基酸脱氢酶，该酶是以NAD+或NADP+为辅酶，由6个相同亚基组成的6聚体。
2．非氧化脱氨
    (1)还原脱氨：在严格无氧的条件下，由氢化酶催化的脱氨方式。
    (2)脱水脱氨：由水解酶催化，产生羟基酸并释放氨。
    (3)水解脱氨：L-Ser脱水酶和L-Thr脱水酶催化的脱氨。
    (4)脱巯基脱氨：L-Cys由脱巯基酶催化的脱氨方式。
    (5)氧化-还原脱氨：一个氨基酸氧化，另一个氨基酸还原分别形成相应的α-酮酸和有机酸，以NAD+作为载氢体。
    (6)酰氨基脱氨：L-Gln酶和L-Asp酶催化的脱氨方式。