（ALA）合成酶的辅酶。５、泛酸
又称遍多酸，在体内的活性型为辅酶 A 及酰基载体蛋白（ACP）。在体内辅酶 A 及酰基载体蛋白（ACP）构成酰基转移酶的辅酶。６、生物素
生物素是体内多种羧化酶的辅酶，如丙酮酸羧化酶，参与二氧化碳的羧化过程。  ７、叶酸
以四氢叶酸的形式参与一碳基团的转移，一碳单位在体内参加多种物质的合成，如嘌  呤、胸腺嘧啶核苷酸等。叶酸缺乏时，DNA 合成受抑制，骨髓幼红细胞 DNA 合成减少， 造成巨幼红细胞贫血。
８、维生素 B12
又名钴胺素，唯一含金属元素的维生素。
参与同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸的反应，催化这一反应的蛋氨酸合成酶（又  称甲基转移酶）的辅基是维生素 B12，它参与甲基的转移。一方面不利于蛋氨酸的生成， 同时也影响四氢叶酸的再生，最终影响嘌呤、嘧啶的合成，而导致核酸合成障碍，产生巨幼红细胞性贫血。
９、维生素 C
促进胶原蛋白的合成；是催化胆固醇转变成 7-α羟胆固醇反应的 7-α羟化酶的辅酶； 参与芳香族氨基酸的代谢；增加铁的吸收；参与体内氧化还原反应，保护巯基等作用。
第二篇    物质代谢及其调节
第一章    糖代谢

一、糖酵解
１、过程：
见图 1-1
糖酵解过程中包含两个底物水平磷酸化：一为 1,3-二磷酸甘油酸转变为 3-磷酸甘油酸；二为磷酸烯醇式丙酮酸转变为丙酮酸。
 
２、调节
１）６－磷酸果糖激酶-1 变构抑制剂：ATP、柠檬酸
变构激活剂：AMP、ADP、1，6-双磷酸果糖（产物反馈激，比较少见）和 2，6-双磷酸果糖（最强的激活剂）。
２）丙酮酸激酶
变构抑制剂：ATP 、肝内的丙氨酸变构激活剂：1，6-双磷酸果糖 ３）葡萄糖激酶
变构抑制剂：长链脂酰辅酶 A
注：此项无需死记硬背，理解基础上记忆是很容易的，如知道糖酵解是产生能量的， 那么有 ATP 等能量形式存在，则可抑制该反应，以利节能，上述的柠檬酸经三羧酸循环也是可以产生能量的，因此也起抑制作用；产物一般来说是反馈抑制的；但也有特殊，如上述的 1，6-双磷酸果糖。特殊的需要记忆，只属少数。以下类同。关于共价修饰的调节， 只需记住几个特殊的即可，下面章节提及。

注：红色表示该酶为该反应的限速酶；蓝色 ATP 表示消耗，红色 ATP 和 NADH 等表示生成的能量或可以转变为能量的物质。以下类同。    （图 1-1 ）
３、生理意义
１）迅速提供能量，尤其对肌肉收缩更为重要。若反应按（１）进行，可净生成３分子 ATP，若反应按（２）进行，可净生成２分子 ATP；另外，酵解过程中生成的２个NADH 在有氧条件下经电子传递链，发生氧化磷酸化，可生成更多的 ATP，但在缺氧条件下丙酮酸转化为乳酸将消耗 NADH，无 NADH 净生成。
２）成熟红细胞完全依赖糖酵解供能，神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，即使不  缺氧也常由糖酵解提供部分能量。
３）红细胞内 1，3-二磷酸甘油酸转变成的 2，３-二磷酸甘油酸可与血红蛋白结合， 使氧气与血红蛋白结合力下降，释放氧气。
４）肌肉中产生的乳酸、丙氨酸（由丙酮酸转变）在肝脏中能作为糖异生的原料，生  成葡萄糖。
４、乳酸循环

乳酸循环是由于肝内糖异生活跃，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解 6-磷酸葡萄糖，释出葡萄糖。肌肉除糖异生活性低外，又没有葡萄糖-6-磷酸酶。
生理意义：避免损失乳酸以及防止因乳酸堆积引起酸中毒。

 
二、糖有氧氧化

三羧酸循环中限速酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体的辅酶与丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶

同。

三羧酸循环中有一个底物水平磷酸化，即琥珀酰 COA 转变成琥珀酸，生成 GTP；加上

糖酵解过程中的两个，本书中共三个底物水平磷酸化。 ２、调节

１）丙酮酸脱氢酶复合体

抑制：乙酰辅酶 A、NADH、ATP

激活：AMP、钙离子

２）异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶

NADH、ATP 反馈抑制３、生理意义

１）基本生理功能是氧化供能。

２）三羧酸循环是体内糖、脂肪和蛋白质三大营养物质代谢的最终共同途径。３）三羧酸循环也是三大代谢联系的枢纽。

４、有氧氧化生成的 ATP

葡萄糖有氧氧化生成的 ATP

	反      应	辅酶	ATP
第一阶段	葡萄糖  6-磷酸葡萄糖		-1
	6-磷酸果糖  1，6 双磷酸果糖		-1
	2*3-磷酸甘油醛  2*1,3-二磷酸甘油酸	NAD+	2*3 或 2*2(详见)
	2*1,3-二磷酸甘油酸  2*3-磷酸甘油酸		2*1
	2*磷酸烯醇式丙酮酸  2*丙酮酸		2*1
第二阶段	2*丙酮酸  2*乙酰 CoA	NAD+	2*3
第三阶段	2*异柠檬酸  2*α-酮戊二酸	NAD+	2*3
	2*α-酮戊二酸  2*琥珀酰 CoA	NAD+	2*3
	2*琥珀酰 CoA  2*琥珀酸		2*1
	2*琥珀酸  2*延胡索酸	FAD	2*2
	2*苹果酸  2*草酰乙酸	NAD+	2*3
净生成      38 或 36 个 ATP

５、巴斯德效应 有氧氧化抑制糖酵解的现象。

２、生理意义
１）为核酸的生物合成提供５-磷酸核糖，肌组织内缺乏６-磷酸葡萄糖脱氢酶，磷酸  核糖可经酵解途径的中间产物３- 磷酸甘油醛和６-磷酸果糖经基团转移反应生成。
２）提供 NADPH
a.    NADPH 是供氢体，参加各种生物合成反应，如从乙酰辅酶 A 合成脂酸、胆固醇； α-酮戊二酸与 NADPH 及氨生成谷氨酸，谷氨酸可与其他α-酮酸进行转氨基反应而生成相应的氨基酸。
b.    NADPH 是谷胱甘肽还原酶的辅酶，对维持细胞中还原型谷胱甘肽的正常含量进而保护巯基酶的活性及维持红细胞膜完整性很重要，并可保持血红蛋白铁于二价。
c.    NADPH 参与体内羟化反应，有些羟化反应与生物合成有关，如从胆固醇合成胆汁酸、类固醇激素等；有些羟化反应则与生物转化有关。

四、糖原合成与分解１、合成
过程：

注：１）UDPG 可看作是活性葡萄糖，在体内充作葡萄糖供体。
２）糖原引物是指原有的细胞内较小的糖原分子，游离葡萄糖不能作为 UDPG 的葡萄糖基的接受体。
３）葡萄糖基转移给糖原引物的糖链末端，形成α-1，4 糖苷键。在糖原合酶作用下，糖链只能延长，不能形成分支。当糖链长度达到 12～18 个葡萄糖基时，分支酶将约 6～7 个葡萄糖基转移至邻近的糖链上，以α-1，6 糖苷键相接。
调节：糖原合成酶的共价修饰调节。２、分解过程：
 
(G)n+1 磷酸化酶 (G)n＋1-磷酸葡萄糖    6-磷酸葡萄糖    葡萄糖-6-磷酸酶    G＋Pi 注：１）磷酸化酶只能分解α-1，4 糖苷键，对α-1，6 糖苷键无作用。
２）糖链分解至离分支处约４个葡萄基时，转移酶把３个葡萄基转移至邻近糖链的末端，仍以α-1，4 糖苷键相接，剩下１个以α-1，6 糖苷键与糖链形成分支的葡萄糖基被α-1，6 葡萄糖苷酶水解成游离葡萄糖。转移酶与α-1，6 葡萄糖苷酶是同一酶的两种活性，合称脱支酶。
３）最终产物中约 85％为 1-磷酸葡萄糖，其余为游离葡萄糖。调节：磷酸化酶受共价修饰调节，葡萄糖起变构抑制作用。

 
五、糖异生途径１、过程

注意：１）糖异生过程中丙酮酸不能直接转变为磷酸烯醇式丙酮酸，需经过草酰乙酸  的中间步骤，由于草酰乙酸羧化酶仅存在于线粒体内，故胞液中的丙酮酸必须进入线粒 体，才能羧化生成草酰乙酸。但是，草酰乙酸不能直接透过线粒体膜，需借助两种方式将   其转运入胞液：一是经苹果酸途径，多数为以丙酮酸或生糖氨基酸为原料异生成糖时；另   一种是经天冬氨酸途径，多数为乳酸为原料异生成糖时。