白化病:人体缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病。
2、色氨酸
1)生成 5-羟色胺2)生成一碳单位
3)可分解产生尼克酸,这是体内合成维生素的特例。
N5-CH3-FH4 可看成体内甲基的间接供体,甲硫氨酸合成酶辅酶为维生素 B12。
3、肌酸的合成 肌酸以甘氨酸为骨架,由精氨酸提供脒基,SAM 供给甲基而合成。在肌酸激酶催化下,肌酸转变成磷酸肌酸,并储存 ATP 的高能磷酸键。
4、体内硫酸根主要来源于半胱氨酸,一部分以无机盐形式随尿排出,另一部分则经 ATP 活化成活性硫酸根,即 3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。
八、氨基酸衍生的重要含氮化合物
化合物 |
氨基酸前体 |
嘌呤碱 |
天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸 |
嘧啶碱 |
天冬氨酸 |
血红素、细胞色素 |
甘氨酸 |
肌酸、磷酸肌酸 |
甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸 |
尼克酸 |
色氨酸 |
儿茶酚胺类 |
苯丙氨酸、酪氨酸 |
甲状腺素 |
酪氨酸 |
黑色素 |
苯丙氨酸、酪氨酸 |
精胺、精脒 |
蛋氨酸、鸟氨酸 |
尿素分子中的 2 个氮原子,1 个来自氨,另 1 个来自天冬氨酸,而天冬氨酸又可由其他氨基酸通过转氨基作用而生成。
线粒体中以氨为氮源,通过 CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸,并进一步合成尿素;在胞液中以谷氨酰胺为氮源,通过 CSP-Ⅱ,催化合成氨基甲酰磷酸,并进一步参与嘧啶的合成。CSP- Ⅰ的活性可用为肝细胞分化程度的指标之一;CSP-Ⅱ的活性可作为细胞增殖程度的指标之一。
氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步骤。AGA 是 CSP-Ⅰ的变构激动剂,精氨酸是AGA 合成酶的激活剂。
第四章 核苷酸代谢
一、嘌呤核苷酸代谢
嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的,而不是首先单独合成嘌呤碱然后再与磷 酸核糖结合而成的。
2)补救合成:
利用体内游离的嘌呤或嘌呤核苷,经过简单的反应过程,合成嘌呤核苷酸。生理意义 为:一方面在于可以节省从头合成时能量和一些氨基酸的消耗;另一方面,体内某些组织 器官,如脑、骨髓等由于缺乏从头合成的酶体系,只能进行补救合成。
3、脱氧核苷酸的生成
脱氧核苷酸的生成是在二磷酸核苷水平上,由核糖核苷酸还原酶催化,核糖核苷酸 C2 上的羟基被氢取代生成。
4、分解产物
人体内嘌呤碱最终分解生成尿酸,随尿排出体外。
痛风症患者血中尿酸含量升高。临床上常用别嘌呤醇治疗痛风症,这是因为别嘌呤醇 与
次黄嘌呤结构类似,可抑制黄嘌呤氧化酶,从而抑制尿酸的生成。 5、抗代谢物