     常家族性发病

        多为常染色体显性遗传

   好发于中青年及运动员，12-50岁，常以VT起病，是猝死的常见原因

   男女比例2.7:1；可有家族史

   常染色体显性遗传，常呈现不完全外显，系第8号染色体上的4个基因突变；主要的结  

   构异常与桥粒的蛋白质固定中间丝和桥粒有关；也与离子通道功能异常有关

   病变主要累及右心室（三尖瓣下右室下壁、右室心尖部及右室流出道---发育不良三角）；  

   右室心肌灶性或弥漫性的被脂肪或纤维组织替代，也可累及左室；右室发育不良伴室壁  

   薄→羊皮纸心

   右心衰竭型:右室病变广泛→右心衰竭,多见青少年

   心律失常型:室性心律失常多见:心悸,头晕等,反复TV→晕厥

   无症状型:UCG或尸检发现

   体征:右室大→三尖瓣区BSM,右室性S3,部分病人肺动脉区S2呈固定性分裂

   ECG：LBBB型TV，或频发PVB；IRBBB；TV1-4 伴小的延迟除极→epsilon波；也可多   

   形室速伴CRBBB，SSS，房性心律失常及AVB→示LV及其他部位受累

   诊断

        发作性VT呈 LBBB型，TV1-4 倒置，ST段见小棘波

        X线

        UCG

        核素

        电生理

        活检

7.   胺碘酮治疗心律失常的作用机制、适应症、常用剂量、毒副作用（中山大学2011）

    药理作用与机制

    胺碘酮对多种心肌细胞膜K+通道有抑制作用，明显延长APD和ERP。

对Na+通道及Ca2+通道亦有抑制作用，降低窦房结和普肯耶纤维的自律性、传导性。

胺碘酮尚有非竞争性拮抗、肾上腺素能受体作用和扩张血管平滑肌作用，扩张冠状

动脉，增加冠脉流量，减少心肌耗氧量。

适应症

治疗心房扑动、心房纤颤和室上性心动过速效果好，合并有预激综合征者效果更佳。适

用于对传统药物治疗无效的室上性心律失常。对室性心动过速、室性期前收缩亦有效。

    不良反应

常见心血管反应如窦性心动过缓、房室传导阻滞及Q-T间期延长，偶见尖端扭转型室

性心动过速。有房室传导阻滞及Q-T间期延长者禁用。

本药长期应用可见角膜褐色微粒沉着，不影响视力，停药后微粒可逐渐消失。少数患者

发生甲状腺功能亢进或减退。个别患者出现间质性肺炎或肺纤维化。长期应用必需监测

肺功能、进行肺部X光检查和定期监测血清T3、T4。

8.   2006年AHA对心肌病的定义和分类（山东大学2008）

心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电

活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是

全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡.

    分类

1)       原发性心肌病：仅局限在心肌

2)       继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。

原发性心肌病

  遗传性心肌病：肥厚型心肌病 致心律失常性右室心肌病 左室致密化不全

                  原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病 离子通道病

  混合型心肌病：扩张型心肌病和原发型限制型心肌病

  获得性心肌病：炎症性心肌病 应急型心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病

                  酒精性心肌病

    继发性心肌病分类

        侵润性疾病：淀粉样变性

        蓄积性疾病：血色素沉着症

        中毒性疾病：药物、重金属、化学物质

        心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症

        炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病

        内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症                             

        心面综合征：Noonan综合征、着色斑病

        神经肌肉病/神经性疾病：进行性肌营养不良

        营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病

        自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉

        电解质平衡紊乱

    癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射

9.   晕厥的常见病因（哈医大2008，南方医2008）

晕厥系由脑缺血、缺氧引起的一种突然发作历时短暂的意识丧失。常分为心源性、脑源

性和反射血管性三类。

    病因

血管神经因素、心律失常、体位性低血压是晕厥最常见的病因，但晕厥发作可由多种原

因引起。还有相当一部分晕厥患者的病因是无法解释的。约20年前无法解释的晕厥可

占到所有病例的39%。但近年来随着倾斜试验、环路事件监测等新技术的发展和医师

对精神疾病诱发晕厥的新认识，越来越多的患者得到了正确的诊断和治疗。2000和

2001年欧洲两项关于晕厥的研究显示，神经介导性晕厥占所有病例的35－38%，是最

常见的晕厥类型，精神疾病诱发的晕厥可占5.6%，无法解释的晕厥占14－17.5%。

10.  晕厥病因及机制（哈医大2007）

血管神经因素、心率失常、体位性低血压是晕厥最常见的病因，但晕厥发作可由多种原  

因引起。  晕厥发作最常见的机制是大脑一时性广泛性供血不足。其主要原因包括心输

出量下降或心脏停搏；突然剧烈的血压下降或脑血管普遍性暂时性闭塞。一些其他原因

如血液生化和成分的异常也可引起晕厥。从病生理角度讲，晕厥和休克都是急性循环障

碍的结果，但二者发作速度、严重程度和持续长短不尽相同。休克时，虽心输出量明显

降低，但四肢和内脏小血管代偿性收缩，血压相对维持，而血容量做重新再分配，急需

氧和血供的心脑相对获得多些，故休克期尽管血压下降，四肢厥冷，但意识相对完好。

晕厥时，由于血容量大幅度下降或心输出量急骤降低，使内脏和皮肤小血管收缩作用不

能及时发生，导致血压下降，血容量再分配得不到保证，脑得不到最低限度供应以致发

生意识障碍。每一种晕厥类型中的意识丧失是由于与意识有关的那些脑组织血流量降

低或脑组织氧利用率下降。脑血流量的大小由心排血量、脑组织灌注压和脑血管床阻力

决定。心排血量降低、脑组织灌注压降低或脑血管床阻力增高时脑血流量出现减少。脑

血管的自我调节功能保证脑血流量不依赖系统血压地维持在一个狭窄的范围内。一个

健康成年人可在收缩压下降到70mmHg的情况下维持脑供血。但老年人和慢性高血压

患者对即使较小的血压变化也很敏感，发生晕厥。一般认为，全脑血流减少到约正常时

40％即可出现意识丧失，这通常反映心搏出量减少一半或一半以上，直立动脉压下降到

40－50mmHg以下。如缺血只持续几分钟，对脑组织不产生持久影响，如时间过长则

使脑部各大动脉供血范围间的灌注边缘带发生脑组织坏死。不同类型晕厥中意识丧失

的深度、时间各不相同。患者有时对周围事物一概不知，或深昏迷，意识、反应能力完

全丧失。意识丧失可维持数秒至数分钟，甚至半小时。通常患者静止躺着，肌松弛，但

意识丧失后短暂时间肢体、面部可少量阵挛性抽动。括约肌功能通常保存。脉搏微弱。

若使患者位于水平位置，引力不阻碍脑部血供，脉搏常有力，面色红润，呼吸加深加快，

意识恢复。

11. 心源性晕厥的鉴别诊断（南方医2006）

    1. 心律失常

      ① 缓慢性心律失常：心动过缓与停搏，病窦综合征，心脏传导阻滞等

      ② 快速性心律失常：阵发性室上性心动过速、室性心动过速等

      ③ 长QT综合征

    2. 器质性心脏病

      ① 急性心排出量受阻

          左室流出道受阻：主动脉瓣狭窄，左房粘液瘤，活瓣样血栓形成等

          右室流出道受阻：肺动脉瓣狭窄，原发肺动脉高压，肺栓塞等

      ② 心肌病变和先天性心脏病：急性心肌梗死，Fallot四联症等

    非心源性因素引起的晕厥

    1. 神经介导性晕厥

      ① 血管迷走性晕厥

      ② 颈动脉窦过敏综合征

      ③ 情境性晕厥：咳嗽性晕厥，排尿性晕厥，吞咽性晕厥

      ④ 疼痛性晕厥

    2. 体位性低血压

    3. 脑源性晕厥

      ① 脑血管病：脑动脉弥漫性硬化，短暂性缺血发作等

      ② 脑血管痉挛

      ③ 大动脉炎，锁骨下动脉盗血

      ④ 延髓心血管中枢病变

      ⑤ 偏头痛

    4. 血液成分异常引起的晕厥

      ① 低血糖综合征

      ② 贫血

      ③ 过度通气综合征

      ④ 高原性或缺氧性晕厥

    5. 精神疾病所致晕厥：癔症，焦虑性神经症等