第三节神经组织肿瘤

一、周围神经系统肿瘤

    神经纤维瘤和神经鞘瘤是周围神经系统常见的良性肿瘤，两者均来源于神经鞘细胞，但临床表现和组织形态有一定的差别。

（一）神经纤维瘤

    神经纤维瘤（neurofibroma）多发生于皮下，可多发或单发，多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病（neurofibromatosis）。皮肤及皮下单发性神经纤维瘤境界明显，无包膜，质实，切面灰白略透明，可见旋涡状纤维。肿瘤与被覆皮肤常有粘连。神经纤维瘤较易复发，可恶变。

   （二）神经鞘瘤

    神经鞘瘤（neurilemmoma）有完整包膜，质实，呈圆形或结节状，与被覆皮肤不粘连。但常与发生的神经粘连在一起。切面灰白或灰黄色。半透明，其中可见旋涡状纤维条索，有时还有出血和囊性变。镜下，瘤细胞互相紧密平行排列呈栅栏状或旋涡状，或瘤细胞稀少，排列呈网状结构。神经鞘瘤可发生于听神经，称听神经瘤。听神经瘤可引起听觉或耳鸣等症状。神经鞘瘤极少发生恶变。

    二、中枢神经系统肿瘤

    中枢神经系统肿瘤无论其组织分化程度如何，都可引起明显的临床症状：①肿瘤压迫或破坏周围脑组织所引起的局部神经症状，如癫痫、瘫痪、视野缺损等；②因颅内占位性病变，引起颅内压增高而表现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状。

    原发性中枢神经系统肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见，胶质瘤中星形胶质细胞瘤占多数。

    （一）星形胶质细胞瘤

星形胶质细胞瘤（astrocytoma）是中枢神经系统中最常见的胶质瘤，占神经胶质瘤的70％以上，儿童及青少年期的星形胶质细胞瘤分化好，多发生于小脑、下丘脑等部位。成人的星形胶质细胞瘤多见于大脑，一般分化差，间变明显。星形胶质细胞瘤按其分化程度分为四级：1级为良性；2 级以上为恶性；3级及4级又称多形性胶质母细胞瘤。但无论良、恶性，均呈浸润性生长，经脑脊液转移。

   （二）脑膜瘤

    脑膜瘤（meningioma）多数由蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞发生。一般生长缓慢，患者，多为40～50岁中年人，女性较男性多。好发于矢上窦旁大脑镰两侧、蝶骨嵴的侧面等处。肿瘤呈球形、分叶状或不规则形，质实或硬，边界清楚。切面灰白色，颗粒状或条索旋涡状，或有砂粒体（钙化物）形成。大多数脑膜瘤为良性，少数瘤组织可呈明显的异型性，浸润性生长，称恶性脑膜瘤。

第四节呼吸系统肿瘤

一、鼻咽癌

鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）是由鼻咽部粘膜上皮发生的恶性肿瘤。以广东、广西、福建、台湾、四川等省、区发病率较高。患者男多于女。发病年龄多在40～60岁之间。

    【病因】目前认为鼻咽癌的病因与以下因素有关。

    1、 EB病毒近年来，从流行病学、免疫学等研究证实，几乎每个鼻咽癌细胞都有EB病毒的标记－－梭酸和核抗原，病人血清中有抗这种病毒的抗体。经免疫酶法检测证实，在早期鼻咽癌发病确诊前4～5年，病人体内就出现了EB病毒免疫球蛋白的A抗体。但EB病毒究系致癌因子，还是促癌因子？尚待进一步研究。

    2、遗传因素据调查，发现有些患者有鼻咽癌家族史，有的挛生兄弟及其父母相继发生鼻咽癌的病例，提示鼻咽癌的病因与遗传有关。

3、化学致癌物研究者们早已注意到某些环境毒物（农药、苯、煤焦油、煤油、机油及、炊烟等）以及嗜烟酒、腌菜和腌鱼肉（含亚硝胺）与鼻咽癌发病的关系。

【病理变化】 鼻咽癌最常发生于鼻咽顶部，其次为外侧壁及咽隐窝，发生前壁者少见。原发癌灶在两个部位同时发生者也不少见。

    大体，呈结节状、菜花状或溃疡型肿块；有的癌组织隆起不明显而向粘膜下呈浸润性：生长。

镜下。鼻咽癌组织结构复杂，各家分类意见不一致。根据分化程度和细胞组织形态，可分为以下四个基本类型：①鳞状细胞癌；②腺癌；③泡状核细胞癌（亦称大圆形细胞：癌）；④未分化癌（小细胞型）。其中最常见的为低分化鳞癌，其次为泡状核细胞癌。

【扩散】  

    1、局部浸润向上侵犯颅底部，并进入颅内，损害第2～4 对脑神经；向前可侵犯筛板、鼻腔、眼眶；向侧壁可侵入咽鼓管，蔓延至中耳；向后侵犯颈椎以及颈段脊髓。

2、淋巴道转移由于鼻咽粘膜有丰富的淋巴管，故癌细胞早期就可出现颈淋巴结转移，一般先转移至咽后淋巴结，然后至同侧颈上深组淋巴结，进一步向下累及颈内静脉淋巴结。但极少转移至颈浅淋巴结。鼻咽癌颈淋巴结转移一般多在颈上部胸锁乳突肌上端内侧出现无痛性肿块。

    3、血道转移常转移至肝、肺、骨、肾、胰等处。

   【病理与临床联系】患者早期常有头痛、鼻塞、鼻涕带血、鼻衄、耳鸣等症状，但往往为患者所忽视。不少患者可无任何不适，就已出现颈淋巴结转移，并因此而就医，如不仔细进行鼻咽部检查，常不易发现原发病灶。

因癌组织向上侵犯2 ～4对颅神经，可出现相应颅神经受损的症状和体征，如视力模糊（侵犯视神经）、眼睑下垂（侵犯动眼神经）、面部麻痹（侵犯三叉神经）、复视（侵犯外展神经）及头痛（脑神经受压）等。癌瘤向外侧蔓延，侵犯耳咽管，引起耳鸣、听力减退等症状，向前侵入鼻腔，引起鼻塞、涕血、鼻衄等症状。

    鼻咽癌恶性度较高，对放射治疗敏感，尤以低分化鳞状细胞癌和泡状核细胞癌对放射治疗效果显著。

     二、肺癌

     肺癌（carcinoma of the lung）是严重危害人民健康的常见恶性肿瘤之一。绝大多数起源于支气管粘膜上皮，起源于支气管粘膜腺体及肺泡上皮者甚少，因而肺癌又称支气管癌。在我国，特别是在一些大、中城市，肺癌的发生率和死亡率近年来有明显增加的趋势。肺癌多发生在40岁以后，以60岁左右最多见。发病率男性是女性的4倍。

【病因】

1、吸烟吸烟是肺癌发生的一个重要因素。其发生率与吸烟的量和持续的时间成正比，吸烟者的肺癌发生率比不吸烟者高10倍以上；开始吸烟的年龄越轻，发生肺癌的危险性越大，戒烟后发生肺癌的危险性逐渐下降。经查明，在纸烟燃烧的烟雾中含有致癌的多环碳氢化合物和某些辅致癌物。