    淋巴瘤疾病
概念 淋巴瘤（lymphoma）起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关，是免疫系统的恶性肿瘤。
    过敏性紫癜
临表 ⑴反复出现皮肤紫癜，以下肢为主，对称分布⑵消化系统症状：反复出现阵发性剧烈的腹痛，恶心、呕吐，呕血、便血。可并发肠套叠，肠梗阻，肠穿孔。⑶关节症状：除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节，呈游走性、反复性发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。⑷肾脏改变：在皮肤紫癜的基础上，因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿⑸混合型 皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。⑹其他 少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿，及中枢神经系统相关症状、   体征。
    特发性血小板减少性紫癜（急性型）
诊断：①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏；②多次检验血小板计数减少；③脾不大；④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；⑤泼尼松或脾切除治疗有效；⑥排除其他继发性血小板减少症。
主要治疗措施：控制出血症状，减少血小板破坏，提高血小板数。1.一般治疗 出血严重者应注意休息。血小板低于 20×109/L 者，应严格卧床，避免外伤。2.糖皮质激素 一般情况下为首选治疗 3.脾切除 ⑴．适应证 ①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延 3～6 个月；②糖皮质激素维持量需大于 30mg/d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④51Cr 扫描脾区放射指数增高。⑵．禁忌证 ①年龄小于 2 岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。脾切除治疗的有效率约为 70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。
4.免疫抑制剂治疗 不宜作为首选。⑴．适应证 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。⑵．主要药物（1）长春新碱
（2）环磷酰胺 5 其他 达那唑、氨肽素 6.急症的处理 适用于：①血小板低于 20×109/L 者；②出血严重、广泛者；③疑有或已发生颅内出血者；④近期将实施手术或分娩者。1．血小板输注 2．静脉注射免疫球蛋白 3．大剂量甲泼尼龙 4．血浆置换 3～5 日内，连续 3 次以上，每次置换 3000ml 血浆，也有一定的疗效。

 

    甲亢
 
六、内分泌、代谢系统和其他疾病
 
病因：弥漫性毒性甲状腺肿（Graves 病）、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤（Plummer 病） 主要临表 （一）甲状腺毒症表现 1．高代谢综合征 2．精神神经系统    多言好动、紧张焦虑、焦躁易怒、失眠不安、思想不集中、记忆力减退，手和眼睑震颤。3．心血管系统    心悸气短、心动过速、第一心音亢进。收缩压升高、舒张压降低，脉压增大。4．消化系统    稀便、排便次数增加。5．肌肉骨骼系统 主要是甲状腺毒症性周期性瘫痪（thyrotoxic periodic paralysis，TPP）。6．造血系统    循环血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加，但是白细胞总数减低。7．生殖系统    女性月经减少或闭经。男性阳痿，偶有乳腺增生（男
 
性乳腺发育）。（二）甲状腺肿（三）眼征
GD 的眼部表现分为两类：一类为单纯性突眼，病因与甲状腺毒症所致的交感神经兴奋性增高有关；另一类为浸润性眼征，发生在 Graves 眼病（近年来称为 Graves 眶病，Graves orbitopathy），病因与眶周组织的自身免疫炎症反应有关。单纯性突眼包括下述表现：①轻度突眼：突眼度 19～20mm；②Stellwag 征：瞬目减少，炯炯发亮；③上睑挛缩，睑裂增宽；④von Graefe 征：双眼向下看时，由于上眼睑不能随眼球下落， 显现白色巩膜；⑤Joffroy 征：眼球向上看时，前额皮肤不能皱起；匿）Mobius 征：双眼看近物时，眼球辐辏不良。
    特殊类型甲亢（甲亢危象和甲亢心）
临表 （一）甲状腺危象（thyroid crisis）也称甲亢危象，是甲状腺毒症急性加重的一个综合征。临床表现有：高热、大汗、心动过速（140 次/分以上）、烦躁、焦虑不安、谵妄、恶心、呕吐、腹泻，严重患者可有心衰，休克及昏迷等。（二）甲状腺毒症性心脏病（thyrotoxic heart disease）甲状腺毒症性心脏病的心力衰竭分为两种类型。一类是心动过速和心脏排出量增加导致的心力衰竭。主要发生在年轻甲亢患者。另一类是诱发和加重已有的或潜在的缺血性心脏病发生的心力衰竭，多发生在老年患者，此类心力衰竭是心脏泵衰竭。
甲亢危象主要治疗措施 ①针对诱因治疗。②抑制甲状腺激素合成：首选 PTU 600mg 口服或经胃管注入， 以后给予 250mg 每 6 小时口服，待症状缓解后减至一般治疗剂量。③抑制甲状腺激素释放：服 PTU 1 小时后再加用复方碘口服溶液 5 滴、每 8 小时一次，或碘化钠 1.0g 加入 10％葡萄糖盐水溶液中静滴 24 小时， 以后视病情逐渐减量，一般使用 3～7 日。如果对碘剂过敏，可改用碳酸锂 0.5～1.5g/d，分 3 次口服，连用数日。④普萘洛尔 20～40mg、每 6～8 小时口服一次，或 1mg 稀释后静脉缓慢注射。⑤氢化可的松 50～100mg 加入 5％～10％葡萄糖溶液静滴，每 6～8 小时一次。⑥在上述常规治疗效果不满意时，可选用腹膜透析、血液透析或血浆置换等措施迅速降低血浆甲状腺激素浓度。⑦降温：高热者予物理降温，避免用乙酰水杨酸类药物。⑧其他支持治疗。
    糖尿病
临表：1．代谢紊乱症状群 血糖升高后因渗透性利尿引起多尿，继而口渴多饮；外周组织对葡萄糖利用障碍，脂肪分解增多，蛋白质代谢负平衡，渐见乏力、消瘦，儿童生长发育受阻；为了补偿损失的糖、维持机体活动，患者常易饥、多食，故糖尿病的临床表现常被描述为“三多一少”，即多尿、多饮、多食和体重减轻。可有皮肤瘙痒，尤其外阴瘙痒。血糖升高较快时可使眼房水、晶体渗透压改变而引起屈光改变致视力模糊。
2.    并发症和（或）伴发病：（一）急性严重代谢紊乱（二）感染性并发症（三）慢性并发症 1．大血管病变 2．微血管病变（1）糖尿病肾病（2）糖尿病性视网膜病变（3）其他 心脏微血管病变和心肌代谢紊乱可引起心肌广泛灶性坏死。称为糖尿病心肌病，可诱发心力衰竭、心律失常、心源性休克和猝死。
3.    神经系统并发症 （1）中枢神经系统并发症（2）周围神经病变（3）自主神经病变
4.    糖尿病足 下肢远端神经异常和不同程度周围血管病变相关的足部溃疡、感染和（或）深层组织破坏。实验室检查 （一）糖代谢异常严重程度或控制程度的检查
1.    尿糖测定 大多采用葡萄糖氧化酶法，测定的是尿葡萄糖，尿糖阳性是诊断糖尿病的重要线索。
2.    血糖测定和 OGTT 血糖升高是诊断糖尿病的主要依据，又是判断糖尿病病情和控制情况的主要指标。诊断糖尿病时必须用静脉血浆测定血糖，治疗过程中随访血糖控制程度时可用便携式血糖计（毛细血管全血测定）。
当血糖高于正常范围而又未达到诊断糖尿病标准时，须进行 OGTT。OGTT 应在清晨空腹进行
3.    糖化血红蛋白（GHbA1）和糖化血浆白蛋白测定 因此 A1C 反映患者近 8～12 周总的血糖水平，为糖尿病控制情况的主要监测指标之一。
（二）胰岛β细胞功能检查 1．胰岛素释放试验 正常人空腹基础血浆胰岛素约为 35～145pmol/I。（5～ 20mU/L），口服 75g 无水葡萄糖（或 100g 标准面粉制作的馒头）后，血浆胰岛素在 30～60 分钟上升至高
 
峰，峰值为基础值 5～10 倍，3～4 小时恢复到基础水平。2．C 肽释放试验 方法同上 峰值为基础值 5～6 倍。也反映基础和葡萄糖介导的胰岛素释放功能。3．其他检测β细胞功能的方法 如静脉注射葡萄糖一胰岛素释放试验可了解胰岛素释放第一时相，胰升糖素-C 肽刺激试验反映β细胞储备功能等
（三）并发症检查根据病情需要选用血脂、肝肾功能等常规检查，急性严重代谢紊乱时的酮体、电解质、酸碱平衡检查，心、肝、肾、脑、眼科以及神经系统的各项辅助检查等。
（四）有关病因和发病机制的检查 GAD65 抗体、IAA 及 IA-2 抗体的联合检测；胰岛素敏感性检查；基因分析等
诊断标准 1.糖尿病的诊断标准为：糖尿病症状加任意时间血浆葡萄糖≥11.1mmol/L（200mg/d1），或 FPG
≥7.0mmol/L（126mg/d1），或 OGTT 2h PG≥11.1mmol/L（200mg/d1）。需重复一次确认，诊断才能成立。 2．对于临床工作，推荐采用葡萄糖氧化酶法测定静脉血浆葡萄糖。3．对于无糖尿病症状、仅一次血糖值达到糖尿病诊断标准者，必须在另一天复查核实而确定诊断。4．儿童糖尿病诊断标准与成人相同。
胰岛素治疗 5.胰岛素治疗 (1)适应症主要有①1 型糖尿病；②糖尿病酮症酸中毒、高渗性昏迷和乳酸性酸中毒伴高血糖时；③合并重症感染、消耗性疾病、视网膜病变、肾病、神经病变、急性心肌梗死、脑血管意外；④因伴发病需外科治疗的围手术期；⑤妊娠和分娩；⑥Ⅱ型患者经饮食及口服降糖药治疗未获得良好控制；⑦全胰腺切除引起的继发性糖尿病；⑧营养不良相关糖尿病。
(2)    制剂类型按起效作用快慢和维持作用时间，胰岛素制剂可分为速(短)效、中效和长(慢)效三类。(常用速效、中效、长效胰岛素剂的种类作用时间要清楚)。
(3)    使用原则和剂量调节胰岛素治疗应在一般治疗和饮食治疗的基础上进行，并按患者反映情况和治疗需要   作适当调整。对Ⅱ型糖尿病病人，可选中效胰素，每天早餐前 1/2h 皮下注射 1 次，每隔数天调整胰留岛素剂量。晚上尿糖阴性，可用中效和速效胰岛素混合使用。强化胰岛素治疗，有如下几种方案可供选择：① 早餐前注射中效和速效胰岛素，晚餐前注射速效胰岛素，夜宵前注射中效胰岛素；②早、午、晚餐前注射速效胰岛素，夜宵前注射中速效胰岛素，夜宵前注射中效胰岛素；③早、午、晚餐前注射速效胰岛素，早餐前同时注射长效胰岛素，或将长效胰岛素分两次于早、晚餐前注射，全日量不变。强化胰岛素治疗的另一种方法是持续皮下胰岛素输注。2 岁以下幼儿、老年患者、已有晚期严重并发症者不宜采用强化胰岛素治疗。
糖尿病患者在急性应激时，均应按实际情况需要，使用胰岛素治疗以渡过急性期。
(4)    胰岛素的抗药性的和副作用各种胰岛素制剂含有杂质，可有抗原性和致敏性。牛胰岛素的抗原性最强，   其次为猪胰岛素，临床上只有极少数患者表现为胰岛素抗药性，即在无酮症酸中毒也无拮抗胰岛素因素存在的情况下，每日胰岛素需要量超过 100 或 200U。此时应改用单组分人胰岛素速效制剂。
胰岛素的主要副作用是低血糖反应，多见于 I 型患者尤其是接受强化胰岛素治疗者。
3.糖尿病酮症酸中毒的治疗治疗糖尿病，使病情得到良好控制，及时防治感染等并发症和其他诱因，是主要的预防措施。
对早期酮症患者，仅需给予足量短效胰岛素及口服补充液体，严密观察病情，定期查血糖、血酮，调整   胰岛素剂量；对酮症酸中毒甚至昏迷患者应立即抢救，根据临床情况和末梢血糖、血酮、尿糖、尿酮测定作出初步诊断后即开始治疗，治疗前必须同时抽血送生化检验。
治疗原则：尽快补液以恢复血容量、纠正失水状态，降低血糖，纠正电解质及酸碱平衡失调，同时积极   寻找和消除诱因，防治并发症，降低病死率。
1.    输液输液是抢救 DKA 首要的、极其关键的措施。通常使用生理盐水，补液总量可按原体重 10％估计。只有补液充分后胰岛素生物效应才能充分发挥。如治疗前已有低血压或休克，快速输液不能有效升高血压， 应输入胶体溶液并采取其他抗休克措施。对年老或伴有心脏病、心力衰竭患者，应在中心静脉压监护下调节输液速度及输液量
2.    胰岛素治疗小剂量(速效)胰岛素治疗方案(每小时每公斤体重 0.1U)有简便、有效、安全，较少引起脑水肿、低血糖、低血钾等优点，有抑制脂肪分解和酮体生成的最大效应，且有相当强的降低血糖效应，而促