临床表现：多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多。囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛、黄疸为主。腹部肿块、腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状。
治疗：症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。
（一）外引流术应用于个别重症病例，如严重的阻塞性黄疸伴肝硬变，重症胆道感染，自发性胆管穿孔者，待病情改善后再作二期处理。
（二）囊肿与肠道间内引流术如囊肿十二指肠吻合术，因有较多的并发症，胆管炎的反复发作、吻合口狭窄、结石形成等，以后转而采用囊肿空肠Roux-en-Y式吻合术，并在肠襟上设计各种式样的防逆流操作，但仍存在胰胆合流问题，因而术后还是发生胆管炎或胰腺炎症状，甚至需要再次手术，且术后发生囊壁癌变者屡有报道。所以目前已很少采用。
（三）胆管扩张部切除胆道重建术近年主张具有根治意义的切除胆管扩张部位以及胆道重建的方法，从而达到去除病灶，使胰胆分流的目的。可采用生理性胆道重建术，将空肠间置于肝管与十二指肠之间，或加用防返流瓣，或采用肝管空肠Roux-en-Y式吻合术、肝管十二指肠吻合术等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必须够大，以保证胆汁充分引流。　
至于肝内胆管扩张的治疗，继发于肝外胆管扩张者，其形态圆柱状扩张，术后往往可恢复正常。如系囊状扩张则为混合型，肝外胆管引流后，不论吻合口多大，仍有肝内胆管淤胆、感染以致形成结石或癌变，故肝内有限局性囊状扩张者，多数人主张应行肝部分和切除术。

2 短肠综合征的病理生理和处理原则（10分）
短肠综合征是因小肠被广泛切除各种后 小肠吸收面积不足导致的消化 吸收功能不良的临床地方综合病征 最常见的病因医术是肠扭转 肠系膜血管栓塞或血栓形成和Crohn病行肠切除看上术所致 其有用主要临床极差表现为早期的腹泻和后期的治疗严重营养障碍
短肠综合征的病理：食物的消化 吸收过程以后几乎均在小肠内进行 其中某些营养成分的吸收有其特定部位 例如铁 钙主要出诊在空肠吸收．而胆盐 胆固醇 维生素B  等则是在回肠吸收 当该段小肠被切除周日 则相应成分的营养物质的吸收就会受到失望明显影响费用 回盲瓣在消化 吸收过程由于中具有很重要技术的作用考虑 既可延缓食糜进入结肠的各种速度．使其在小肠内的消化 吸收更完全 又能阻止结肠内细菌的反流 保持小肠内的正常经常内环境 正常技术人的小肠长度长短不一 个体差异较大 但孩子任何个体的肠吸收很远能力均远超过控制正常的生理需要 因此 当  ％小肠被切除名医后可不出现短肠综合症 但若残留小肠﹤l  cm 则必定会产生不同程度的消化和吸收功能不良 小肠越短 症状半年就越重 切除多拉回肠后引起的营养障碍比切除家里空肠更明白明显 如同时效果切除了回盲瓣 则功能障碍更病情严重 短肠综合征者残留小肠的代偿改变表现为小肠粘膜高度增生 绒毛变长 肥大 肠腺陷凹加深 肠管增粗 延长 使吸收面积及吸收人工能力增加 食物的直接准备刺激可使小肠代偿性增生 代偿期约需 - 年 可望有半数化验病人完全得到代偿 宝宝恢复饮食并维持不象正常营养状态
短肠综合征的结合治疗：在术后至于最初几天 首先需治疗的是严重腹泻而导致的脱水 低血容量 电解质紊乱及酸碱失调 根据怎么生命体征(血压 脉率 呼吸率) 动脉血气胃癌分析及血电解质(钾 钠 氯 钙 镁及磷)测定医德结果．确定静脉补充晶 胶体溶液量及电解质量 若有代谢性酸中毒 应补充 ％碳酸氢钠溶液以纠正之
待症状病人循环 呼吸等生命为人体征主要稳定后(约 - 天) 则应尽早很好开始全肠外营养(TPN)支持．以补充勇气病人所必需的营养物质 包括能量物质(葡萄糖 脂肪乳剂) 蛋白质合成的原料(复方氨基酸溶液) 各种可能电解质及维生素等 目前的TPN已能满足机体的需要 并发症也不你们多 因此已被广泛应用 为减少排便次数 可酌情给予肠动力抑制药物为了 如口服唯一阿片酊 可待因或洛哌丁胺等 口服消胆胺可消除胆盐对结肠的刺激 也能减轻腹泻 为控制很远高胃酸分泌 可口服抗酸药和静脉用H 受体阻滞剂如西咪替丁 雷尼替丁等
病情渐趋稳定的药后 可以开始经口摄食 先以单纯的盐溶液或糖溶液 逐步增量 随肠代偿的过程仍然．可逐步过渡到离碳水化合物 高蛋白 低脂肪 低渣饮食 经口摄食所不足的那一部分 仍需经肠外营养途径补充 可选用专用于短肠综合征者的肠内营养制剂 其主要成分是少肽或氨基酸 葡萄糖及游离脂肪酸等 各成分不必再消化即可被很快吸收 
有些特殊物质对小肠功能的代偿具有显著促进作用 如谷氨酰胺 短链脂肪酸 纤维素 生长激素及胰岛素样生长因子等 都已开始临床应用 上述几种物质的联合应用可望使短肠综合征者的代偿过程提早完成 但如果残留小肠仅为 -  cm 其中相当多的病人最终仍难以代偿 以致单靠经口摄食无法维持正常的营养状态 必须长期依赖肠外营养的支持 　　短肠综合征的手术治疗方面 小肠移植术虽被认为是短肠综合征最彻底的治疗方法 但由于移植术后严重的排斥反应至今尚难克服 因此目前还无法广泛用于临床 此外 小肠倒置术及结肠间置术均能延长食物通过肠道的时间 有一定的实用价值 可根据病人的具体情况选择使用 尽量避免过多切除小肠 是预防短肠综合征发生的关键

3 上消化道出血的非常见原因和临床特点(20分)
上消化道大量出血的病因可归纳列述如下：
1．上胃肠道疾病：（1）食管疾病食管炎(反流性食管炎、食管憩室炎)，食管癌，食管消化性溃疡，食管损伤。（2）胃十二指肠疾病消化性溃疡，急性胃炎(非甾体消炎药如乙酰水杨酸、保泰松、吲哚美辛等或嗜酒引起的急性胃粘膜损害)，慢性胃炎，胃粘膜脱垂，胃癌，急性胃扩张，十二指肠炎，卓?艾(Zollinger-Ellison)综合征，胃手术后病变(胆汁反流性吻合口炎与残胃炎、缝线引起吻合口与残胃粘膜糜烂、残胃癌)。（3）空肠疾病空肠克隆病，胃肠吻合术后空肠溃疡。
2．门静脉高压上消化道出血引起食管、胃底静脉曲张破裂 ：（1）结节性肝硬化，血吸虫病性肝纤维化，胆汁性肝硬化等。 （2）门静脉阻塞：门静脉炎，门静脉血栓形成，门静脉受邻近肿块压迫。（3）肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiari综合征)。
3．上胃肠道邻近器官或组织的疾病：（1）胆道出血胆管或胆囊结石，胆道蛔虫病，胆囊或胆管癌，术后胆总管引流管造成的胆道受压坏死，肝癌、肝脓肿或肝动脉瘤破入胆道。   （2）胰腺疾病累及十二指肠胰腺癌，急性胰腺炎并发脓肿溃破。（3）动脉瘤破入食管、胃或十二指肠，主动脉瘤，肝或脾动脉瘤破裂。（4）纵隔肿瘤或脓肿破入食管。
4．全身性疾病：（1）血液病白血病，血小板减少性紫癜，血友病，弥散性血管内凝血及其他凝血机制障碍。（2）尿毒症。（3）血管性疾病动脉粥样硬化，过敏性紫癜，遗传性出血性毛细血管扩张(Rendu-Osier-Weber病)，弹性假黄瘤等。（4）结节性多动脉炎，系统性红斑性狼疮或其他血管炎。（5）应激性溃疡败血症，创伤、烧伤或大手术后，休克，肾上腺糖皮质激素治疗后，脑血管意外或其他颅脑病变，肺气肿与肺原性心脏病，急性呼吸窘迫综合征，重症心衰等引起的应激状态。

4 肝移植耐受的现代观点及机制（10分）
1．肝移植耐受诱导的主动性：肝移植早期表现出一个不稳定的阶段，这个过程与供受体之间的免疫应过程有关。如果受体安然度过这个阶段，则可发生耐受，以后能接受相同供者的皮肤移植物并无限期存活。受体的过客细胞（Kupffer细胞、DC等）与受体抗供者淋巴细胞之间的相互作用被认为是导致这个免疫应答过程的主要原因，2．肝移植的分离耐受现象 ：肝移植耐受过程并不导致异基因应答T细胞克隆的缺失，而是通过抑制效应性异基因应答T细胞的增生或存活诱导耐受。分离耐受的机制尚未完全明确。3．可溶性MHCⅠ抗原的作用：肝脏产生的可溶性MHCⅠ抗原诱导异基因应答T细胞凋亡可能是其机制之一。4．肝脏内细胞群体的免疫特性：造血干细胞群可促进肝移植受体嵌合状态的建立而使之不易被排斥。除了肝细胞，肝脏还含大量的非典型白细胞（如树突细胞），后者能诱导异基因应答T细胞的低反应性，延长移植器官的生存期。5．微嵌合现象和Starzl的双向移植排斥理论：微嵌合是在受体体内供者造血干细胞的低水平存在，这些造血干细胞分化形成的供者白细胞谱系可引起有限的移植物抗宿主反应（GVHR），这可部分抵消受体的排斥反应。微嵌合状态及双向移植排斥理论是耐受形成理论的重大进展。但微嵌合是否有利于同种异体耐受的形成尚有争论。因为并非所有在功能上发生耐受的移植器官都存在微嵌合现象，6．异基因应答T细胞的凋亡：7．Th1/Th2细胞因子的平衡偏移
实现移植物特异性免疫无损伤的同时又能完整保留受体免疫系统的全部功能，这就是移植耐受。移植耐受的特点是:①对供体特异性抗原长期维持免疫无损伤;②对其他抗原可发生正常的免疫反应;③无需采用现行的免疫抑制方案。
    目前，所有成功诱导耐受的实验都是针对T细胞的。有四种机制可以解释T细胞在
移植免疫耐受中的作用:①清除:通过凋亡去除特异性的T细胞或T细胞克隆;②无能:T
细胞的功能性无反应或失活而不伴有细胞死亡;③调节或抑制:抗原特异性T细胞仍然保留
在外周血循环中，但其免疫反应性被其他细胞抑制或改变了，这种调节是抗原特异性模式;
④忽略:T细胞忽略一种抗原，尽管这一抗原在体内表达，但T细胞却保持无反应性。

同济医科大学博士入学考试试题   外科学2003年
一 名词解释（5*2）
1 成人型呼吸窘迫综合征（ARDS）:急性呼吸窘迫综合征（acute respiratory distresssyndrome，ARDS）是指严重感染、创伤、休克等肺内外疾病袭击后出现的以肺泡毛细血管损伤为主要表现的临床综合征，属于急性肺损伤（acute lung injury，ALI）的严重阶段或类型。其临床特征包括呼吸频速和窘迫，进行性低氧血症，X线呈现弥漫性肺泡浸润。

2 全身性炎症反应综合征（SIRS）:是因感染或非感染病因作用于机体而引起的机体失控的自我持续放大和自我破坏的全身性炎症反应。它是机体修复和生存而出现过度应激反应的一种临床过程。当机体受到外源性损伤或感染毒性物质的打击时，可促发初期炎症反应， 同时机体产生的内源性免疫炎性因子而形成“瀑布效应”。 危重病人因机体代偿性抗炎反应能力降低以及代谢功能紊乱，最易引发SIRS。严重者可导致多器官功能障碍综合征（MODS）。确诊须具备以下四点中的至少两点: 1.体温>38摄氏度或<36摄氏度；2.心率>90次/分；3.呼吸>20次/分或过度通气,PaCO2<32mmHg；4.血白细胞计数>12*10~9/L或<4*10~9/L （>12000/μl或<4000/μl或未成熟粒细胞>10% ）

3 痈:痈以邻近的多个毛囊及周围皮脂腺和汗腺的急性化脓性感染为临床特征。病原菌主要为金黄葡萄球菌，其次为链球菌等。好发于皮肤厚韧的项、背部，也可见于上唇、腹壁和耻骨联合部的软组织。与疖相比，痈的病变范围广，扩散迅速，全身中毒症状明显，临床需要及早给予抗生素等全身治疗。

4 海绵状血管瘤:海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。病变除位于皮肤和皮下组织外，还可发生在粘膜下，肌肉甚至骨骼。海绵状血管瘤如因外伤或继发感染破溃时，有招致严重失血的危险，文献中有不少关于骨骼特别是下颌骨内海绵状血管瘤切除术中严重出血甚或致命的报道

5 负氮平衡:摄入氮小于排出氮叫做负氮平衡.这表明体内蛋白质的合成量小于分解量.慢性消耗性疾病,组织创伤和饥饿等就属于这种情况.蛋白质摄入不足,就会导致身体消瘦,对疾病的抵抗力降低,患者的伤口难以愈合等.当摄入的氨基酸少于消耗的氨基酸时 ,将出现如营养不良、腰酸背痛、头昏目眩、体弱多病、代谢功能衰退等症状 ,则称为负氮平衡。即由食物摄入的氮量少于排泄物中的氮量,称为负氮平衡。

二 问答题（5*6）
1 灭菌与消毒有何区别？
灭菌是杀灭一切的活的微生物。