纤维囊壁：含有大量淋巴样组织并形成淋巴滤泡。

三、甲状舌管囊肿（thyroglossal  tract cyst）

甲状舌管残余上皮发生的囊肿。可发生在舌盲孔与甲状腺之间即导管经过的任何部位，以甲状舌骨区发生者最多见。青少年多见，男女之比为2∶1，常位于颈部中线或近中线处，直径2-3cm，表 面光滑，界清，触之有波动感，能随吞咽上下移动。

[病理]上皮衬里：假复层纤毛柱状上皮、复层鳞状上皮或呈二者过渡形态

      纤维囊壁：含甲状腺或粘液腺组织

      囊   腔 ：囊内为清亮的粘液样物

可癌变为乳头状甲状腺癌，占1%以下

四、粘液囊肿（mucocele ）

可分为粘液外渗性囊肿和粘液潴留性囊肿

[临床表现]  

常发于下唇,其次为颊、口底、舌和腭部。大小不等，直径由几毫米至1厘米。可自行消退或破溃，内容物可排出或不排出，不久再次肿胀，反复发作。浅在者：淡蓝色，透明易破碎

深在者：与周围粘膜颜色一致。

外渗性粘液囊肿：通常是机械性外伤致涎腺导管破裂，粘液外溢进入组织中。无上皮衬里，粘液池被炎性肉芽组织和结缔组织包绕，临近涎腺组织呈非特异性慢性炎症。

潴留性粘液囊肿：涎腺导管受阻，涎液潴留致导管扩张形成囊性病损。衬里上皮为假复层或双层柱状或立方状上皮

口腔组织病理学——第十八章 牙源性肿瘤

是由成牙组织（dental formative tissue） 即牙源性上皮、牙源性间充质或牙源性上皮和间充质共同发生的一组肿瘤。包括真性肿瘤和发育异常。
  牙源性肿瘤的组织学分类：据我国六院校口腔组织病理教研室统计资料，并参考WHO关于牙源性肿瘤1992年的组织学分类
  一、牙源性真性和非真性肿瘤
  （一）良性
  1．牙源性上皮性肿瘤
  （1）成釉细胞瘤
  （2）牙源性鳞状细胞瘤
  （3）牙源性钙化上皮瘤（Pindborg瘤）
  （4）牙源性透明细胞瘤
  2．牙源性上皮和外间充质性肿瘤，伴有或不伴有牙齿硬组织形成
  （1）成釉细胞纤维瘤
  （2）成釉细胞纤维-牙本质瘤（牙本质瘤）和成釉细胞纤维牙瘤
  （3）牙成釉细胞瘤
  （4）牙源性腺样瘤
  （5）牙源性钙化囊肿
  （6）混合性牙瘤
  （7）组合性牙瘤
  3．牙源性外间充质性肿瘤,含或不含非活跃性牙源性上皮
  （1）牙源性纤维瘤
  （2）粘液瘤（牙源性粘液瘤，粘液纤维瘤）
  （3）良性成牙骨质细胞瘤（成牙骨质细胞瘤，真性牙骨质瘤）
  （二）恶性
  1．牙源性癌
  （1）恶性成釉细胞瘤
  （2）原发性骨内癌
  （3）其他牙源性上皮性肿瘤的恶性型
  （4）牙源性囊肿恶变
  2．牙源性肉瘤
  （1）成釉细胞纤维肉瘤（成釉细胞肉瘤）
  （2）成釉细胞纤维牙本质肉瘤和成釉细胞纤维-牙肉瘤
  3．牙源性癌肉瘤
  二、与骨相关的真性肿瘤和病损
  （一）骨源性真性肿瘤
  牙骨质-骨化纤维瘤（牙骨质化纤维瘤，骨化纤维瘤）
  （二）非肿瘤性骨病
  1．颌骨纤维异常增殖征
  2．牙骨质-骨纤维异常增殖症
  （1）根尖周牙骨质纤维异常增殖症
  （2）巨大型牙骨质瘤（家族性多发性牙骨质瘤 ）
  （3）其他牙骨质-骨异常增殖症
  3．家族性颌骨多囊病[小天使脸样病（cherubism）]
  4．中心性巨细胞肉芽肿
  5．动脉瘤性骨囊肿
  6．孤立性骨囊肿（创伤性，单纯性，出血性骨囊肿）
  （三）其他肿瘤

婴儿黑色素神经外胚瘤（色素性突变瘤）

  一、成釉细胞瘤（ameloblastoma）
  是良性牙源性上皮性多形性肿瘤，但有局部侵袭性，是常见的牙源性肿瘤，据国内六院校口腔病理教研室的统计资料，占牙源性肿瘤的59．3%，1979年Falkson首先报道，1927年Churchill正式命名。随着认识的不断深入，提出多种分型意见，具有代表性的有两种，一是WHO 牙源性肿瘤组织学分型（Kramer等，1992年），二是 Gardner 提出的临床组织分型。本书选用 WHO 分型，并结合国内资料和 Gardner 意见分三种类型，即一般型、单囊型和周边型成釉细胞瘤。
  （一）一般型成釉细胞瘤（classic ameloblastoma
  又称标准型或经典型（classic intraosseous ameloblastoma）或称实性型或称多囊型成釉细胞瘤
  生物学特点：一是肿瘤沿松质骨的骨小梁间浸润生长，摘除后易复发（复发率约50%~90%）。二是肿瘤发生的部位影响预后，特别是下颌升支和上颌磨牙区
  【临床特点】
  1．年龄：常见于30~49岁，平均年龄40岁。男女无明显差异。
  2．部位：下颌比上颌多见。下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。上颌者，以磨牙区多见。
  3．生长速度：肿瘤生长缓慢，平均病程6年左右。
  4．症状：无痛性、渐进性颌骨膨大，多向唇颊侧发展。骨质受压则吸收变薄，压之有乒乓球样感。肿瘤区牙齿可松动、移位或脱落。
  5．X线表现：单囊或多囊性破坏。肿瘤区牙根可吸收，可见埋伏牙。
  【病理】
  肉眼观察：大小不一，可由小指头至小儿头般大。剖面部分囊性部分实性，囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。
  镜下：分三种类型：主要类型、细胞变异、其他变异
  1．主要类型：两型（滤泡型、丛状型）
  （1）滤泡型（follicular）
  肿瘤细胞形成或多或少的孤立的上皮岛。中心部类似成釉器的星网状层细胞，周边部围绕一层立方或柱状细胞，类似成釉器的内釉上皮或前成釉细胞。中心部可发生囊性变，囊腔大时周边细胞可被压呈扁平状。
  间质为疏松结缔组织。
  （2）丛状型（plexiform pattern）
  肿瘤细胞成网状联结，周边部细胞同滤泡型，中心部的类似星网状层的细胞比滤泡型者少。 间质区可发生囊性变。
  2．主要类型中的细胞变异
  （1） 棘皮瘤型（acanthomatous type）
  肿瘤上皮岛内呈广泛的鳞状化生，有时见角化珠形成。常出现在滤泡型中。
  （2）颗粒细胞型（granular cell type）
  一般型成釉细胞瘤内细胞出现广泛的颗粒性变。颗粒细胞大，呈立方状、柱状或圆形，胞奖丰富，充满嗜酸性颗粒，在超微结构和组织化学上类似溶酶体。
  3．其他变异：
  （1）肿瘤细胞团邻近的结缔组织可出现明显的玻璃样变,某些可出现不良性钙化．
  （2）促结缔组织增生型成釉细胞瘤：肿瘤内结缔组织显著增生,胶原丰富,排列成扭曲的束状，可见玻璃样变，肿瘤上皮岛或上皮条索位于纤维束之间。常见于颌骨前部。X线常见肿瘤区边界不清，类似骨的纤维性病损，摘除后复发率低。
  （3）基底细胞型成釉细胞瘤:肿瘤细胞以基底细胞样细胞为主。诊断要与颌骨内腺样囊性癌相鉴别。
  （4）角化成釉细胞瘤：肿瘤内出现广泛角化。一种罕见的角化成釉细胞瘤称为生乳头状角化成釉细胞瘤，其特点是肿瘤内有些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物，另外的微囊内为非角化上皮伴有乳头状增生
  （二）单囊型成釉细胞瘤（unicystic ameloblastoma）
  临床和X线上类似含牙囊肿，多见于青年人，10~29岁之间，好发于下颌磨牙区。复发率低，约10%。
  【病理】三个亚型：
  第一型：部分上皮表现为相对一般性上皮衬里，部分表现为早期成釉细胞瘤的特点，即所谓的Vickers-Gorlin标准（简称V-G标准）：
  （1）囊肿衬里上皮基底细胞核染色深；
  （2）基底细胞呈栅栏状排列，核远离基底膜，即极性倒置；
  （3）基底细胞的胞浆出现空泡性变
  第二型：
  衬里上皮类似第一型，但部分上皮呈结节状增生突入囊腔。增殖的结节由牙源性上皮组成，类似丛状型成釉细胞瘤。
  第三型：
  壁成釉细胞瘤（mural ameloblastoma），纤维囊壁上存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤
  （三）周边型成釉细胞瘤（peripheral amelobladtoma）
  是指局限于牙龈或牙槽粘膜内的成釉细胞瘤。常浸润周围组织，主要是牙龈结缔组织，但不侵袭下方的骨组织。有时见肿瘤下方呈浅碟状压迫性骨吸收。预后较好。完全切除后不易复发。
  周边型成釉细胞瘤不易复发的原因：
  1．部位在牙龈，易于早期发现。
  2．肿瘤下方的密质骨对肿瘤生长有较大抵抗性，牙龈内致密结缔组织也较骨小梁间疏松结缔组织的抗性大，使肿瘤局限。
  组织发生：原因不明，来源于牙源性上皮或牙源性上皮剩余或牙源性囊肿的衬里上皮。口腔粘膜上皮也可能发生此瘤。
  二、牙源性钙化上皮瘤（calcifying epithelial odontogenic tumor）
  又称Pindborg瘤，较少见。以往认为是成釉细胞瘤或牙瘤的一型。1956年Pindborg首先报告此瘤并命名。
  良性但具有较成釉细胞瘤更明显的局部浸润性生长。术后有复发的报告。
  【临床表现】
  年龄：分布较广，20~60岁之间，平均40岁左右。
  部位：下颌比上颌多见，最常见的部位是磨牙区。
  症状：无特殊症状，仅见颌骨逐渐膨胀。
  X线表现：不规则放射透光区内含大小 不等的不透光团块。
  【病理】肉眼：病变区颌骨膨大，切面呈灰白色或灰黄色，实性。可见埋伏牙。
  镜下：
  1．肿瘤由多边形细胞组成，常见清晰的细胞间桥。瘤细胞边界清晰,胞浆微嗜性,核圆形或卵圆形,核仁清楚，核大,可见双核或多核。
  2．瘤细胞呈片状或岛状,偶呈筛孔状
  3．有淀粉样物质：圆形嗜酸性均质性物
  4．淀粉样物可发生钙化,呈同心圆状沉积
  5．纤维间质常见退变
  【组织发生】
  Pindborg认为来自埋伏牙的缩余釉上皮,也有人认为来自成釉器的中间层细胞
  三、牙瘤（odontoma）
  是成牙组织的发育异常或畸形，不是真性肿瘤。肿物内含有高分化的牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓。由于这些组织排列不同分为混合性牙瘤和组合性牙瘤两种
  （1）混合性牙瘤（complex odontoma）：
  多见于儿童和青年，上下颌均可发生，前磨牙和磨牙区多见。活动性生长期常在牙齿形成期，并引起颌骨膨大。X线表现为界限清楚的放射透光区，其中可见放射阻射性结节状钙化物。
  镜下：牙齿组织排列紊乱，互相混杂，而无典型的牙齿结构。生长有自限性，预后良好。
  （2）组合性牙瘤（compound odontoma）
  由许多牙齿样结构组成。
  四、牙源性腺样瘤（adenomatoid odontogenic tumor，AOT）
  过去曾认为此瘤是成釉细胞瘤的一型，但在临床和组织病理上均有其特点，现已分出为独立肿瘤，成为牙源性肿瘤中一种独立实体。
  【临床表现】
  症状：生长缓慢,一般无明显症状。
  年龄：较年轻，12~19岁多见。
  性别：女性多见,男女之比1:1．9。
  部位：上颌比下颌多见,上颌单尖牙区为好发部位。
  据临床和X线表现,分为
  滤泡型（含牙型）
  中心型（骨内型）
  滤泡外型
  周边型（骨外型）
  X线片上，滤泡型似含牙囊肿且常见不透光的钙化颗粒。周边型者仅见牙槽骨轻度吸收。
  【病理】
  肉眼：肿瘤较小,包膜完整。切面囊性或实性。实性部分呈灰白色，囊性部分大小不等，含淡黄色胶冻状物质或血性液体，可含牙。
  镜下：肿瘤上皮形成不同的结构
  （1）结节状实性细胞巢：细胞为梭形或立方形，形成玫瑰花样结构，中心有嗜酸性物质
  （2）腺管状结构：立方状或柱状细胞，胞核远离腔面，腔内可有嗜酸性物和细胞碎屑
  （3）小结节：多边形嗜酸性鳞状细胞，细胞间有细胞间桥和钙化团块以及淀粉样物质（又称牙源性钙化上皮瘤样区）
  （4）梁状或筛状结构：见于肿瘤的周边或实性细胞巢之间。细胞圆形或梭形，核色深
  （5）可见发育不良的牙本质、釉基质和牙骨质样物。肿瘤间质少。
  肿瘤为良性病损，容易摘除而不复发
  关于此瘤性质问题，意见不一。目前多数人认为此瘤不是真性肿瘤。
  五、牙源性钙化囊肿（calcifying odontogenic cyst，COC）
  是一种较特殊的牙源性病损。以往多称为非典型性成釉细胞瘤。1962年Gorlin等首先作为独立的疾病报告并命名。本病具有囊肿的某些特征，又具有肿瘤的特征。
  【临床表现】
  年龄：分布广，高峰为10~19岁。性别无明显差异。
  部位：上颌较下颌多见，也可发生在颌骨外的软组织。
  X线：表现为界限清楚的放射透光区，单囊或多囊，腔内含大小不等的钙化物。
  【病理】分三型（单囊型、牙源性影细胞瘤、牙源性影细胞癌）
  1．囊性型（cystic lesion）:
  （1）囊性
  （2）衬里上皮基底细胞符合Vickers-Gorlin标准
  （3）基底层上方为星网状细胞，其中可见影细胞（ghost epithelial cell）
  （4）临近基底层下方可见发育不良的牙本质
  （5）纤维囊壁可见子囊,易可见影细胞
  2．牙源性影细胞瘤（odontogenic ghost cell tumour）又称为牙本质生成性影细胞瘤．具有成釉细胞瘤、影细胞和牙本质样结构。呈浸润性生长，易复发，患者年龄较大。
  3．牙源性影细胞癌（odontogenic ghost cell carcinoma）既有牙源性钙化囊肿的特征，又有恶性细胞的特点和浸润性生长。术后复发率高。
  COC具有明显的异质性，其生物学行为难以预测。

口腔组织病理学——第十九章 口腔颌面部其他组织来源的肿瘤和瘤样病变

一、血管瘤
  是口腔颌面部常见的良性肿瘤。临床上好发于面颈部皮肤、唇、舌等，表现为紫红色的斑块，可突出表面。大多数血管瘤如不治疗，可持续存在。
  （一）毛细血管瘤：
  直径从数毫米到数厘米。位于真皮、粘膜固有层或皮下组织。光镜下见，肿物无包膜，由大小不等的毛细血管组成。毛细血管由单层内皮细胞衬里。内皮细胞增生，有的尚未形成管腔。
  （二）海绵状血管瘤：
  肿瘤呈蓝色或紫色，触之柔软，低头时肿瘤因充血而膨大。镜下肿瘤由无数血窦所组成，血窦由内皮细胞衬里。血窦里可形成血栓，血栓可发生钙化和/或机化。
  （三）蔓状血管瘤：
  肿瘤高起表面呈串珠状，有波动感。镜下见肿瘤由扭曲的小动脉和小静脉构成。
  二、牙龈瘤（Epulis）
  表现为牙龈局限性龈肿大，常见于牙间组织。肿瘤有蒂或无蒂，表面可发生溃疡。牙龈瘤有术后复发的趋向。
  （一）血管性龈瘤
  组织学上见于血管内皮细胞增生，血管增多，充血。
  （二）纤维性龈瘤
  纤维增生明显，胶原纤维束状排列。可有钙化或骨化。
  （三）巨细胞性龈瘤
  细胞间质中含有多核破骨样细胞的巨细胞，呈灶状聚集。
  三、鳞状细胞癌
  是口腔颌面部最常见的恶性肿瘤。可发生于唇、颊、舌、口底、牙龈等部位。表现为无痛性的肿块、硬结或溃疡。如继发感染或侵犯神经，可出现疼痛。肿瘤可出现区域淋巴结转移。
  WHO 1997年分型：Ⅰ级：肿瘤中异型性小，核分裂少，角化明显，细胞间桥可见。
  Ⅱ级：肿瘤介于Ⅰ-Ⅲ级之间。
  Ⅲ级：肿瘤异型性明显，核分裂多见，角化少，细胞间桥几乎没有。
  组织学特征：肿瘤细胞具有鳞状细胞的特点，有角化，形成角化珠。具有细胞间桥。肿瘤细胞有明显的异型性，可见核分裂象。肿瘤细胞呈蟹足状浸润性生长，与正常组织之间没有界限。肿瘤的间质中有不同程度的淋巴细胞浸润和纤维增生。
  四、疣状癌
  是鳞状细胞癌的疣状变异型，表现为高分化角化上皮和外生性过度生长。肿瘤生长缓慢，局部推进式生长。转移发生较晚或不转移。
  五、恶性黑色素瘤（Malignant melanoma）
  皮肤以头颈接触日光照射的部位多见；口腔粘膜以腭部和牙龈多见。口腔粘膜表现为色素沉着的斑块，硬结。生长较快，呈侵袭性发展。肿瘤预后不好，容易出现转移。侵袭性恶性黑色素瘤病理变化：肿瘤细胞异型性明显，弥散排列或旋涡状排列。肿瘤细胞呈多边形、梭形、圆形或奇异形。胞浆中含有或不含有色素。肿瘤细胞核大、异型性大，有畸形核，或多核瘤巨细胞。核仁突出，核浆比例明显增加。
  六、纤维肉瘤
  是纤维结缔组织来源的一种恶性肿瘤。可发生于颊、唇、腭、颌骨等部位。
  组织病理学上表现为，梭形成纤维细胞呈人字形或旋涡状排列，细胞核有一定程度的异型性，核分裂象可见。肿瘤呈浸润性生长，与周围组织分界不清。容易出现复发和转移。
  七、软骨肉瘤
  多发生于上颌，30-40岁为高峰年龄。临床上为无痛性包块，可引起牙齿松动或鼻阻。X线表现为骨质虫蚀状改变，或呈单囊、多囊病损。
  组织学特征：肿瘤由恶性肿瘤性软骨细胞和软骨基质组成。瘤细胞分布稀疏，为单核或双核软骨细胞，有软骨陷窝。肿瘤有轻度到高度的异型性。肿瘤中可出现纤维肉瘤的成分，但不能出现骨化或钙化。
  八、骨肉瘤
  以男性多见，平均年龄34岁。上颌、下颌均可发病。临床上表现为肿胀、局部疼痛。牙齿松动，感觉异常。X线表现为骨质破坏和新骨形成，骨膜反应出现Codman三角。
  组织病理学特征：肿瘤向成骨、成软骨和成纤维三个方向分化肿瘤中可出现血管扩张、出血、坏死。
  九、恶性淋巴瘤
  占恶性肿瘤的第11位。常见于颈部淋巴结，青年人和儿童发病率较高。早期表现为无痛性淋巴结肿大；晚期可出现发烧、乏力、盗汗、体重减轻等恶病质体征。
  （一）非何杰金氏淋巴瘤：
  多发生于颈部淋巴结、扁桃体、腭部，Sjogren综合征发生淋巴瘤的越来越受到重视。淋巴结外的淋巴组织也可发生淋巴瘤，如口腔粘膜、涎腺、颌骨。
  组织病理学特征：淋巴结的正常结构部分或全部地被破坏，取而代之的是肿瘤细胞。肿瘤细胞包括各个分化阶段的淋巴细胞和组织细胞。肿瘤细胞弥漫排列，大小不等。如果形成淋巴滤泡，则滤泡内外的瘤细胞是一样的。不出现正常的生发中心。
  （二）何杰金氏淋巴瘤（何杰金氏病）：
  多发生于结内淋巴结，结外淋巴组织少。肿瘤成分多样，淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞等，及“镜影 ”细胞肿瘤分为四型：淋巴细胞为主型、混合细胞型、淋巴细胞消减型、结节硬化型。